Stiff-Person-Syndrom: Die seltene Krankheit, die Celine Dion dazu zwang, ihre Konzerte abzusagen

Die kanadische Sängerin gab in ihren offiziellen sozialen Netzwerken bekannt, dass sie am Stiff-Person-Syndrom leidet. Wir sagen dir, was es mit dieser Krankheit auf sich hat, die sie gezwungen hat, ihre kommenden Konzerte abzusagen.

Geschrieben und geprüft von dem Facharzt Leonardo Biolatto.

Letzte Aktualisierung: 07. Februar 2023

Celine Dion, 54, gab bekannt, dass sie an den Auswirkungen einer sehr seltenen Krankheit namens Stiff-Person-Syndrom leidet. Dies zwingt sie dazu, Konzerte abzusagen, um sich auf die Behandlung zu konzentrieren.

Tatsächlich hat sie bereits viele Termine ihrer Europatournee 2023 verschoben. Einige wurden auf 2024 verschoben, andere wurden abgesagt.

In einer Erklärung, die sie in den sozialen Netzwerken veröffentlichte, erklärte Celine Dion, dass sie am Stiff-Person-Syndrom leidet. Nachdem sie zugegeben hatte, dass sie unter seltsamen Symptomen leidet, die sie daran hindern, ein normales Leben zu führen, fand sie schließlich heraus, woher diese kommen.

Was ist das Stiff-Person-Syndrom?

Das charakteristische Merkmal des Stiff-Person-Syndroms sind Krämpfe. Außerdem leiden die Betroffenen, wie der Name schon sagt, an einer Versteifung ihrer Muskulatur.

Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass der Körper Antikörper produziert, die sich gegen das zentrale Nervensystem richten und die klassischen Symptome der Krankheit hervorrufen.

Statistiken zufolge sind häufiger Frauen betroffen, vor allem im Alter zwischen 30 und 60 Jahren. Und obwohl die Möglichkeit einer genetischen Veranlagung unklar ist, wurde über Fälle berichtet, die familiär gehäuft auftreten.

Darüber hinaus haben die Patient/innen in der Regel eine der folgenden Begleiterkrankungen:

• Perniziöse Anämie
• Diabetes
• Epilepsie
• Schilddrüsenentzündung
• Vitiligo

Warum treten die Symptome auf?

Die Krankheit von Céline Dion verursacht neurologische Symptome. Wie die Sängerin in ihrem Video beschreibt, kommt es zu Spasmen, die in verschiedenen Körperregionen auftreten können.

Berichten zufolge reagieren Muskelsteifheit und Zuckungen häufig auf äußere Reize. Wenn ein/e Patient/in mit Stiff-Person-Syndrom lauten Geräuschen oder sogar Berührungen ausgesetzt ist, verstärken sich die Symptome.

Da es sich um eine degenerative Erkrankung handelt, die tendenziell fortschreitet, können sich im Laufe der Monate und Jahre Fehlhaltungen entwickeln. Die Patient/innen laufen in gebückter Haltung und stürzen häufiger, da sie ihre Gliedmaßen nur schlecht mobilisieren können.

Die Forschung ist sich über den spezifischen Angriffspunkt der Antikörper noch nicht im Klaren. Die meisten Hinweise deuten darauf hin, dass das Immunsystem ein Enzym blockiert, das für die Produktion der Substanz GABA verantwortlich ist. Wenn weniger GABA zur Verfügung steht, können die Nervenzellen die Muskelbewegungen nicht mehr effizient steuern.

Wie kam es zu Celine Dions Krankheitsdiagnose?

Obwohl die kanadische Sängerin keine Einzelheiten über den Diagnoseprozess nannte, wissen wir, dass er nicht einfach war. Ihren Aussagen zufolge befindet sie sich noch immer im Lernprozess und musste einen langwierigen Weg beschreiten, um den Ursprung der Spasmen zu bestätigen.

Die Symptome können Ärzte/Ärztinnen anfangs verwirren. Die Wahrscheinlichkeit für Fehldiagnosen ist groß, da man zunächst an häufigere Krankheiten denkt, wie zum Beispiel die folgenden:

• Fibromyalgie
• Multiple Sklerose
• Parkinson-Krankheit
• Angstkrisen oder Panikattacken

Derzeit ist der Standardtest für die Diagnose ein Bluttest, der nach Antikörpern gegen das Enzym sucht, das GABA herstellt. Das Vorhandensein dieses Enzyms ist ein Hinweis auf das Stiff-Person-Syndrom, da bis zu 80 % der Patient/innen positiv getestet werden.

Das Elektromyogramm ergänzt die Tests. Obwohl es sich um eine Methode handelt, die jede/r Neurolog/in bei Muskelkrämpfen vorschlägt, führt sie in diesem Fall oft zu spezifischen Ergebnissen. Patient/innen mit dieser Krankheit haben eine konstante elektromotorische Aktivität, als ob sich die Muskeln ihrer Gliedmaßen nie entspannen würden.

Darüber hinaus kann auch eine Lumbalpunktion durchgeführt werden. Durch die Untersuchung der Eigenschaften des Liquors lassen sich andere Krankheiten, die dieselben Symptome verursachen könnten, ausschließen.

Diagnostische Kriterien für das Stiff-Person-Syndrom

In klinischen Leitlinien wurde eine Reihe von Kriterien festgelegt, die erfüllt sein müssen, damit das Syndrom diagnostiziert werden kann. Sie lauten wie folgt:

• Mangelnde Ausdruckskraft des Gesichts, mit Starre des Gesichts.
• Steifheit der Bauchmuskeln mit Tendenz zu einem Rundrücken und Atemnot.
• Muskelkrämpfe, die durch bestimmte Reize, wie Geräusche oder Berührungen, ausgelöst werden. Die Dauer der Spasmen beträgt mehrere Minuten.
• Kontinuierliche elektrische Aktivität im Elektromyogramm.
• Fehlender diagnostischer Hinweis auf andere neurologische Erkrankungen.
• Erhöhte Werte von Antikörpern gegen das GABA-Enzym im Blut.
• Verbesserung der Symptome nach Beginn der Behandlung mit Benzodiazepinen.

Gibt es eine Behandlung für die seltene Krankheit, an der Celine Dion leidet?

Es gibt keine Heilung für das Stiff-Person-Syndrom. Man geht das Problem mit Medikamenten und rehabilitativer Physiotherapie an, aber es gibt immer noch kein Protokoll, um ein Fortschreiten der Krankheit zu verhindern.

Physiotherapie und Kinesiotherapie sind unerlässlich. Sie zielen darauf ab, die Qualität des täglichen Lebens zu verbessern.

Was die medikamentöse Behandlung angeht, so sind Benzodiazepine die erste Wahl. Bei vielen Patient/innen bessert sich die Situation kurzfristig und das Fortschreiten der Krankheit lässt sich durch die Einnahme dieser Medikamente hinauszögern.

Gegenwärtig untersucht man vielversprechende Therapien zur Verlangsamung des Fortschreitens des Stiff-Person-Syndroms. Zum einen könnte eine Plasmapherese mit intravenösem Immunglobulin die Antikörper blockieren, die das GABA-Enzym angreifen. Darüber hinaus bestätigen jüngste Ergebnisse, dass die Stammzellentransplantation eine praktikable Alternative ist.

Es ist sehr schwierig, eine konkrete Prognose zu stellen. Jeder Fall entwickelt sich anders. Obwohl es Patient/innen gibt, bei denen eine deutliche Besserung eintritt, gibt es auch solche, die auf Medikamente und Therapie nicht ansprechen.

Die Krankheit von Céline Dion hat ihrer Karriere einen schweren Schlag versetzt. Daher ist die Aussetzung der Konzerte die logische Entscheidung, die sie treffen musste, um sich auf ihre Behandlung konzentrieren zu können.