Progressive supranukleäre Paralyse: Symptome, Ursachen, Behandlungen
Die progressive supranukleäre Paralyse ist eine chronische neurodegenerative Erkrankung unbekannten Ursprungs. Bis heute gibt es keine spezifische Behandlung.
Sie beginnt meist mit Stimmungsschwankungen, Gleichgewichtsstörungen und häufigen Stürzen. Es entwickeln sich aber auch andere schwere Symptome wie Blicklähmung und Schluckbeschwerden.
Die Überlebensrate liegt im Durchschnitt bei 4 bis 7 Jahren nach der Diagnose.
Im Frühstadium wird sie häufig mit der Parkinson-Krankheit verwechselt. Ein anderer Name dafür ist Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom.
Was ist progressive supranukleäre Paralyse?
Die progressive supranukleare Paralyse ist eine chronische, multisystemische, neurodegenerative, fortschreitende Krankheit. Der Begriff neurodegenerativ dient der Beschreibung der Schädigung des zentralen Nervensystems durch das Absterben von Neuronen und Glia.
Der Begriff progressiv bezieht sich dagegen auf die Tatsache, dass sich die Krankheit im Laufe der Zeit verschlimmert. Sie ist multisystemisch, weil sie nicht nur ein einziges Körpersystem betrifft.
Der Begriff Paralyse bezieht sich auf die Unfähigkeit, die Augenmuskeln zu bewegen, während sich der Begriff supranukleäre Paralyse auf die Nuklei im Gehirn bezieht, die die Augenbewegungen steuern.
Der Beginn der Krankheit ist schleichend, d.h. die Symptome treten langsam auf. Der natürliche Verlauf beträgt etwa 4 bis 7 Jahre ab den ersten Anzeichen.
Symptome
Die klassischen klinischen Symptome sind in der Regel Gangunsicherheit mit häufigen Stürzen, kognitive Beeinträchtigungen und supranukleäre Blicklähmung. Haltungsschwächen mit häufigen Stürzen sind die Folge von Nacken- und Rumpfsteifigkeit. Vor Stürzen zeigen Menschen mit progressiver supranukleärer Paralyse oft Schwindel, der fälschlicherweise für Mittelohrprobleme gehalten wird.
Zu Beginn treten auch Persönlichkeitsveränderungen, Gedächtnisprobleme und eine Verlangsamung der Bewegungen auf. Außerdem weitet sich die kognitive Beeinträchtigung auf das Denken und die Sprache aus.
Wenn die Krankheit fortschreitet, kommt es zu einer Schwäche der Augenbewegungen und der Unfähigkeit, nach unten oder oben zu schauen. Die Augen scheinen in ihren Höhlen zu erstarren und die oberen Augenlider ziehen sich zurück.
Auch die Sprech- und Schluckmuskeln werden steif . Das bedeutet, dass die Bewegungen von Mund, Zunge und Rachen geschwächt sind.
Hinzu kommen weitere Symptome aus dem mentalen Bereich, wie zum Beispiel:
- Apathie
- Schlaflosigkeit
- Unruhe
- Depressionen
- Reizbarkeit
- Starke Beeinträchtigung des Arbeitsgedächtnisses
- Verlangsamung des Denkens bis hin zur Entwicklung von Bewegungen
Sie kann mit der Parkinson-Krankheit verwechselt werden
Die Verwechslung mit der Parkinson-Krankheit tritt vor allem zu Beginn auf. Sie unterscheiden sich jedoch darin, dass bei der progressiven supranukleären Paralyse der Tremor praktisch nicht oder nur mit geringer Amplitude auftritt. Außerdem tritt er in der Haltung und nicht in Ruhe auf.
Bei der Parkinson-Krankheit hingegen tritt die charakteristische Lähmung der Augenmuskeln nicht auf. Diese Elemente dienen der klinischen Unterscheidung.
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Die progressive supranukleäre Paralyse hat keine definierte Ursache
Es wurde eine Häufigkeit von 4 Fällen pro Million Menschen beschrieben. Die genaue Ursache der Erkrankung ist unbekannt.
Die Degeneration konzentriert sich auf die Substantia Nigra, die Basalganglien, den Nucleus subthalamicus und die Substantia reticularis. Es ist erwiesen, dass diese Degeneration auf eine abnorme Anhäufung des Tau-Proteins zurückzuführen ist.
Dieses Protein ist wichtig für die Gesundheit der Gehirnzellen, da es die Mikrotubuli, die Strukturen, die die Bewegung der Neuronen ermöglichen, aufrechterhält und stabilisiert. Wenn es sich im Übermaß ansammelt, verklumpt die Substanz und verursacht den Zelltod.
Es gibt keine bekannten Risikofaktoren für die progressive supranukleäre Paralyse.
Obwohl keine Risikofaktoren bekannt sind, tritt diese Erkrankung häufiger bei Männern und nach dem 50. Lebensjahr auf. Der Höhepunkt der Erkrankung liegt nach dem 60. Lebensjahr.
Diagnose
Die endgültige Diagnose wird durch die Untersuchung des betroffenen Gewebes mittels pathologischer Anatomie gestellt. Leider ist diese Untersuchung nur post mortem möglich , d. h. wenn der/die Patient/in bereits verstorben ist. Bei dieser Untersuchung wird die Anhäufung und Verklumpung des Tau-Proteins festgestellt.
Für die progressive supranukleäre Paralyse gibt es keine wirksame Behandlung
Bisher gibt es keine spezifische Behandlung für die progressive supranukleare Paralyse. Die Symptome sprechen oft nicht auf Medikamente an.
Oft werden Medikamente eingesetzt, die mit den für die Parkinson-Krankheit verschriebenen Medikamenten identisch sind. Da es zu einem Verlust von dopaminproduzierenden Neuronen kommt, können die Patient/innen von der Einnahme von L-DOPA profitieren.
Die Wirksamkeit dieses Ansatzes ist jedoch nicht so gut und die Reaktion nimmt mit der Zeit ab. Deshalb wurde vor kurzem Lisurid als Option aufgenommen, das Dopamin und Serotonin nachahmt.
Psychische Symptome werden in der Regel mit trizyklischen Antidepressiva behandelt. Bei Demenz werden Amphetamine und Phenothiazine in Betracht gezogen.
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Palliative Behandlungen
Zur Verbesserung der Gelenksteifigkeit und -beweglichkeit sollte eine Physiotherapie durchgeführt werden. Außerdem sollte eine Ergotherapie zur Verbesserung des Gleichgewichts erfolgen. Logopädische Therapieansätze zielen auf die Sprache ab.
Wenn die Beteiligung der Schluckmuskeln keine Nahrungsaufnahme mehr zulässt, benötigen Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung möglicherweise eine Gastrostomie. Dabei wird ein Schlauch in die Haut des Bauches eingeführt und in den Magen geleitet.
Die Injektion von Botulinumtoxin in die Muskeln rund um die Augen kann bei übermäßigem Lidschluss helfen. Allerdings handelt es sich nicht um eine Heilbehandlung und sie hat keine dauerhafte Wirkung.
Progressive supranukleäre Paralyse: Eine seltene, aber ernste Erkrankung
Menschen mit progressiver supranuklearer Paralyse sterben oft an Komplikationen der Atemwege, wie z. B. einer Lungenentzündung. Dies wird durch die Inkoordination der Schluckmuskeln verursacht, wodurch Nahrung oder andere Substanzen aspiriert werden können (Bronchialaspiration).
Darüber hinaus kann es aufgrund der erhöhten Sturzanfälligkeit zu behindernden Brüchen oder Kopftraumata kommen. Die Entwicklung wird durch diese Komplikationen torpediert und die Zukunftsprognose verschlechtert sich.
Vorerst wird mit nicht-pharmakologischen Therapien versucht, den Betroffenen ein möglichst normales Leben zu ermöglichen. Es bleibt die Hoffnung, einen pharmakologischen Mechanismus zu finden, der die neuronale Degeneration aufhält.
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