Gallengangatresie: Symptome und Behandlung

Die genauen Ursachen für diese Krankheit sind noch nicht ausreichend erforscht. Manche Wissenschaftler gehen davon aus, dass Babys damit bereits zur Welt kommen. Andere wiederum sehen die Ursachen in einer Schadstoffexposition oder Infektion. 

Geprüft und freigegeben von der Pharmazeutin María Vijande.

Geschrieben von María Vijande

Letzte Aktualisierung: 18. Juli 2022

Eine Gallengangatresie ist eine chronisch-progressive Leberkrankheit, die kurz nach der Geburt deutlich wird. In der Leber befinden sich Gallengänge, welche die Gallenflüssigkeit in bestimmte Körperteile transportieren: zur Verdauung von Fetten in den Zwölffingerdarm oder zur Speicherung in die Gallenblase.

Die Galle ist für die richtige Verdauung grundlegend. Außerdem transportiert sie Abfallstoffe von der Leber in den Darm und die Nieren, um diese auszuscheiden. Bei einer Gallengangatresie sind die Gallengänge verstopft. Deshalb kann die Galle nicht zur Leber transportiert werden, was der Leber schadet und auch zahlreiche vitale Körperfunktionen negativ beeinflusst.

Die Gallengangatresie ist die häufigste Ursache für eine Lebertransplantation bei Kindern in den USA. Dazu kommt es bei einer von 18.000 Geburten, wobei diese Krankheit bei Frauen häufiger als bei Männern auftritt. Außerdem leiden asiatische, afroamerikanische und zu früh geborene Babys häufiger daran als kaukasische Kinder.

Ursachen für eine Gallengangatresie

Noch ist die Ursache für diese Krankheit weitgehend unbekannt. Manche Forscher gehen davon aus, dass Babys bereits mit dieser Krankheit zur Welt kommen und diese deshalb im Laufe der Schwangerschaft entsteht, während sich die Leber entwickelt.

Andere Experten glauben jedoch, dass die Gallengangatresie erst nach der Geburt entsteht. Infektionen oder eine Schadstoffexposition könnten damit im Zusammenhang stehen.

Man geht davon aus, dass diese Krankheit grundsätzlich nicht mit Medikamenten in Verbindung steht, die die werdende Mutter während der Schwangerschaft einnimmt. Auch soll sie nicht mit möglichen Krankheiten der Mutter oder anderen Umständen in der Schwangerschaft zusammenhängen.

Es ist nicht näher bekannt, ob genetische Ursachen für die Entwicklung einer Gallengangatresie vorhanden sind. Gut zu wissen ist, dass es sehr unwahrscheinlich ist, dass sich diese Krankheit innerhalb derselben Familie wiederholt.

Symptome einer Gallengangatresie

Neugeborene, die an dieser Krankheit leiden, zeigen oft noch keine Symptome. Doch ab der zweiten oder dritten Lebenswoche tritt Gelbsucht auf, die an der gelb gefärbten Haut und den Schleimhäuten zu erkennen ist.

Das Baby kann im ersten Lebensmonat ganz normal an Gewicht gewinnen. Doch nach dieser Zeit wird es abnehmen, reizbarer sein und die Gelbsucht verschlimmert sich. Darüber hinaus können folgende Symptome auftreten:

• Langsames Wachstum
• Blasser oder beiger Stuhl
• Dunkler Harn
• Keine oder nur sehr geringe Gewichtszunahme
• Splenomegalie (Milzvergrößerung)

Behandlung der Gallengangatresie

Die Behandlung der Gallengangatresie ist kontrovers, da 80 bis 85 % der betroffenen Kinder früher oder später eine Transplantation benötigen.

Wie bereits erwähnt, handelt es sich um eine irreversible Krankheit und es gibt keine medikamentöse Therapie, um die Gallengänge frei zu machen oder die Entwicklung neuer Gallengänge zu fördern. Meist entscheiden sich die behandelnden Ärzte für eine Kasai-Operation. 

Doch dies ist kontrovers. Denn viele Experten verteidigen diese Operation als Erstbehandlung, andere hingegen befürworten eine Transplantation als erste Option. 

Kasai-Operation

Diese Technik wurde von dem japanischen Kinderchirurg Morio Kasai entwickelt. Das Ziel dabei ist, die Gallenflüssigkeit aus den Gallengängen in der Leber direkt in den Darm zu leiten. Diese Operation ist erfolgreicher, wenn sie vor dem dritten Lebensmonat des betroffenen Kindes durchgeführt wird.

Damit kann das Kind wachsen und sich über viele Jahre einer relativ guten Gesundheit erfreuen. Man muss jedoch auch berücksichtigen, dass es zu einer Cholestase (Gallenstauung) kommen könnte, was wiederum die Schädigung der Leber zur Folge haben kann.

Lebertransplantation

In diesem Fall wird die kranke Leber durch eine gesunde Leber eines anderen Menschen ersetzt. Ein Organspender spendet nach seinem Tod das neue Organ oder ein kompatibles Familienmitglied kann einen Teil seiner eigenen Leber spenden. 

Nach dem chirurgischen Eingriff verbessert sich die Gesundheit des Kindes meist schnell, doch es benötigt Arzneimittel, um eine Abstoßung des Transplantats zu verhindern. Denn dies ist ein normaler Schutzmechanismus des Körpers, der automatisch zum Einsatz kommt, um sich vor Viren, Tumoren oder anderen Fremdkörpern zu verteidigen.