Was ist die Marchiafava-Bignami-Krankheit? Symptome, Ursachen und Behandlungen

Übermäßiger Alkoholkonsum wird mit der Entwicklung mehrerer Krankheiten in Verbindung gebracht, darunter die Marchiafava-Bignami-Krankheit. Hier erfährst du alles über diese seltene Erkrankung.
Was ist die Marchiafava-Bignami-Krankheit? Symptome, Ursachen und Behandlungen
Mariel Mendoza

Geprüft und freigegeben von der Ärztin Mariel Mendoza.

Geschrieben von Rafael Victorino Muñoz

Letzte Aktualisierung: 31. Januar 2023

Die Marchiafava-Bignami-Krankheit ist eine seltene Pathologie, bei der es zu einer Erosion des Corpus Callosum kommt. Sie tritt am häufigsten bei Männern mit Alkoholproblemen auf, aber auch bei Menschen mit schwerer Unterernährung.

Zu den Symptomen können Krampfanfälle, undeutliche Sprache, Depressionen, Apathie und Aggressivität gehören. Die Behandlung umfasst die intravenöse oder orale Gabe von Thiamin, Folsäure und Vitamin B sowie Kortikosteroide.

Die Marchiafava-Bignami-Krankheit: Was ist das?

Diese Pathologie verdankt ihren Namen den italienischen Ärzten Ettore Marchiafava und Amico Bignami, die sie 1903 beschrieben. Außerdem sind diese Pathologen dafür bekannt, dass sie den Parasiten, der Malaria überträgt, untersucht und identifiziert haben.

Die Marchiafava-Bignami-Krankheit ist selten. Eine Studie aus dem Jahr 2001 berichtet von insgesamt 250 gemeldeten Fällen bei Männern verschiedener Nationalitäten.

Viele von ihnen hatten waren alkoholabhängig.

Sie ist durch eine Demyelinisierung und schließlich Nekrose des Corpus Callosum gekennzeichnet. Was bedeutet das? Der Corpus callosum ist eine Struktur im Gehirn, die die beiden Gehirnhälften miteinander verbindet und dazu beiträgt, dass beide koordiniert arbeiten.

Myelin ist eine isolierende Schicht, die aus Proteinen und Fetten besteht. Es fungiert als Hülle, die die Nerven bedeckt und isoliert. Außerdem trägt das Myelin zur Übertragung von elektrischen Impulsen bei.

Marchiafava-Bignami-Krankheit - ein Gehirn
Das Corpus Callosum befindet sich im zentralen Bereich des Gehirns. Es handelt sich um eine anatomische Struktur, die die beiden Hemisphären miteinander verbindet.

Symptome der Marchiafava-Bignami-Krankheit

Der Beginn und das Ausmaß der Symptome der Marchiafava-Bignami-Krankheit variieren von Fall zu Fall, je nachdem, ob die Krankheit akut, subakut oder chronisch ist. Einige hängen mit der psychischen Funktion zusammen, andere sind neurologisch bedingt:

  • Ataxie
  • Apraxie
  • Depression
  • Dysarthrie
  • Hemiparese
  • Aggressivität
  • Konvulsionen
  • Visuelle und auditive Halluzinationen
  • Spastik und Gangstörung
  • Verwirrung, Demenz und Paranoia

Auf bildgebenden Untersuchungen des Gehirns kann auch eine Schwellung des Corpus callosum zu sehen sein. Darüber hinaus liegen in einigen Fällen Anzeichen eines interhemisphärischen Diskonnektionssyndroms vor.

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Ursachen und Risikofaktoren

Die Marchiafava-Bignami-Krankheit tritt häufiger bei Menschen mit Alkoholproblemen auf. Allerdings ist die Ursache nicht ganz geklärt, da sie auch bei Menschen auftritt, die nicht alkoholabhängig sind.

Darüber hinaus deuten einige Untersuchungen darauf hin, dass sie bei Patient/innen auftreten kann, die unter chronischer Unterernährung leiden. Man vermutet, dass sie mit einem Mangel an Vitaminen des B-Komplexes zusammenhängt.

Andere mögliche Ursachen, die genannt werden, sind folgende:

  • Sichelzellenanämie und zerebrale Malaria
  • Komplikation der Ketoazidose bei Diabetes mellitus
  • Unterernährung nach einer Magenbypass-Operation
  • Chirurgische Eingriffe bei Herzkarzinomen

Das Durchschnittsalter der diagnostizierten Fälle liegt bei 45 Jahren.

Allerdings tritt die Marchiafava-Bignami-Krankheit häufiger bei Männern auf. Das liegt möglicherweise daran, dass der Alkoholkonsum bei ihnen höher ist, wie die Statistik zeigt.

Wie wird sie diagnostiziert?

Um diese Pathologie zu diagnostizieren, wird eine MRT-Untersuchung durchgeführt, um Läsionen im Corpus callosum zu erkennen. Denn Untersuchungen haben ergeben, dass Menschen mit Alkoholproblemen eine Verringerung der vorderen, mittleren und hinteren Dicke des Corpus Callosum sowie Veränderungen in der Größe des Frontallappens und der kortikalen Sulci aufweisen.

Darüber hinaus erfolgt eine umfassende Anamnese sowie eine ausführliche körperliche und psychologische Untersuchung:

  • Neurologische Funktion mit Hilfe einiger Skalen (MOHS und mRS)
  • Kognitive Funktion (mit Tests wie dem Montreal-Test oder dem MoCA)
  • Bewusstseinsveränderung (Glasgow Coma Scale)
  • Alkoholkonsum (MAST-C)

Des Weiteren empfehlen sich allgemeine Laboruntersuchungen wie ein vollständiges Blutbild, Elektrolyte, Glukose, Transaminasen, Bilirubin und ein serologisches Liquor-Panel. Letzteres, um nach Infektionen des zentralen Nervensystems zu suchen.

Behandlung der Marchiafava-Bignami-Krankheit

Die Behandlung der Marchiafava-Bignami-Krankheit umfasst Vitaminpräparate mit Thiamin, Folat und anderen B-Vitaminen. Diese können intravenös oder oral verabreicht werden. Die Dosierung ist von Fall zu Fall unterschiedlich und hängt von der ärztlichen Verschreibung ab.

Natürlich ist es erforderlich, den Alkoholkonsum einzustellen. Da dies jedoch Entzugserscheinungen auslösen kann, können zusätzliche Medikamente oder sogar eine Krankenhauseinweisung erforderlich sein.

Natürlich ist es notwendig, keinen Alkohol mehr zu trinken. Da dies aber Entzugserscheinungen auslösen kann, können zusätzliche Medikamente oder sogar eine Krankenhauseinweisung erforderlich sein.

Marchiafava-Bignami-Krankheit - Vitamin B12
Ein Mangel an B-Vitaminen scheint die Grundlage dieser Erkrankung zu sein.

Mögliche Komplikationen

Mehrere Studien berichten, dass bei Patient/innen mit der Marchiafava-Bignami-Krankheit nach der Verabreichung von Multivitaminen und Kortikosteroiden eine deutliche Besserung eingetreten ist. Allerdings ist bei Diabetiker/innen auch eine Stabilisierung und Normalisierung des Plasmaglukosespiegels erforderlich.

Im akuten Stadium können die geschädigten Bereiche des Corpus callosum jedoch zytotoxische, ödematöse Veränderungen aufweisen. Darüber hinaus besteht die Möglichkeit, dass Läsionen in anderen Teilen des Gehirns auftreten, z. B. in den Hirnlappen, der weißen Substanz der Hemisphäre und den Basalganglien.

Bei unbehandelten Patient/innen sowie bei solchen, die nicht auf die Behandlung ansprechen, kann es zu einer dauerhaften Demyelinisierung und Nekrose kommen. Auch eine zystische Transformation kann auftreten.

Andere Schäden, die mit Alkoholkonsum oder einer mangelhaften Ernährung zusammenhängen, sind keine Seltenheit:

  • Abnormaler Fettstoffwechsel
  • Gastrointestinale Störungen
  • Störungen des Stoffwechsels
  • Hypovitaminose
  • Leberschäden

Wenn das Corpus callosum betroffen ist, versagt auch die Verbindung zwischen den beiden Gehirnhälften, was zu kognitiven, sensorischen und motorischen Problemen führt. Schließlich können einige Patient/innen in ein Koma fallen.

Während sich einige spontan erholen, können andere sterben. Die Sterblichkeitsrate liegt bei 20 %.

Prognose

Da der Schweregrad der Krankheit variabel ist, ist die Prognose ungewiss. Selbst mit Symptomen kann eine Person jahrelang überleben, sich sogar erholen, oder der Zustand kann sich verschlechtern und zum Tod führen.

Je früher die Diagnose gestellt wird und je genauer die Behandlung befolgt wird, desto besser sind die Heilungschancen. Dazu gehört auch die Einstellung des Alkoholkonsums.


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