Neuromyelitis optica oder Devic-Syndrom: Was ist das?

Neuromyelitis optica ist eine schwere und chronische Autoimmunerkrankung, die eine Demyelinisierung des Sehnervs und des Rückenmarks verursacht. Sie kann mit Multipler Sklerose verwechselt werden, deshalb erfährst du in diesem Artikel mehr über die Unterschiede.
Neuromyelitis optica oder Devic-Syndrom: Was ist das?

Letzte Aktualisierung: 11. Juni 2021

Autoimmunerkrankungen sind eine Gruppe von Krankheiten, bei denen die Zellen, die für die Körperabwehr zuständig sind, ihre eigenen Organe angreifen. Dies ist der Fall bei der Neuromyelitis optica (NMO), einer Krankheit, bei der es zu einer Entmarkung bestimmter Bereiche des zentralen Nervensystems (ZNS) kommt.

Eine Substanz namens Myelin überzieht das gesamte ZNS und ist an der korrekten Übertragung von Nervenimpulsen beteiligt. Im Fall der Neuromyelitis optica greifen spezifische Antikörper Proteine im Rückenmark und im Sehnerv an, die Aquaporine 4, und verändern deren korrekte Funktion.

Diese Erkrankung ist auch als Devic-Syndrom bekannt und verläuft schubförmig. Tatsächlich treten in 70  % der Fälle Schübe auf. Die häufigsten Symptome sind Veränderungen, die mit Entzündungen des Sehnervs und des Rückenmarks zu tun haben.

Die Gemeinsamkeiten und Unterschiede zwischen Neuromyelitis optica und Multipler Sklerose

Multiple Sklerose (MS) ist eine Autoimmunerkrankung, die ebenfalls das zentrale Nervensystem angreift und daher leicht mit NMO zu verwechseln ist. Tatsächlich hielten Experten die Neuromyelitis optica viele Jahre lang für eine Form der Multiplen Sklerose.

Beide Krankheiten betreffen die Strukturen des zentralen Nervensystems und verursachen eine Entmarkung, und beide betreffen das Rückenmark. Während MS jedoch in der Lage ist, verschiedene Strukturen des Gehirns zu verändern, betrifft die NMO nur den Sehnerv.

Die Symptome der Patienten sind sehr ähnlich, da es bei beiden wiederkehrende und einmalige Erscheinungen gibt. Gleichzeitig erleben Menschen mit Multipler Sklerose auch eine Sehnervenentzündung und Myelitis, weshalb visuelle und sensorische Probleme häufig sind.

Der Hauptunterschied zwischen den beiden ist die humorale Veränderung bei der Neuromyelitis optica. Studien haben gezeigt, dass die meisten Patienten mit NMO Anti-Aquaporin 4 Antikörper haben, welche bei Menschen mit MS sehr selten sind.

Neuromyelitis optica oder Devic-Syndrom: Was ist das?
Multiple Sklerose kann zum Verlust der Gehfähigkeit führen.

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Symptome der Neuromyelitis optica

Wie bereits erwähnt, kommt es bei Menschen mit NMO zu einer Optikusneuritis und einer transversalen Myelitis. Das kann bilateral oder unilateral auftreten, zusätzlich zur Veränderung einer Struktur des Sehnervs, die als Chiasma opticum bezeichnet wird. Zu den wichtigsten ophthalmologischen Symptomen gehören die folgenden:

  • Verminderte Sehschärfe
  • Verlust des Sehvermögens
  • Augenschmerzen
  • Augenmüdigkeit
  • Okulomotorische Dysfunktion

Gleichzeitig wird auch das Rückenmark in mindestens 3 Bereichen von einer Entzündung betroffen sein. Daher können auch neurologische Symptome auftreten. Zu den wichtigsten Veränderungen gehören die folgenden:

  • Unfähigkeit, eine oder mehrere Gliedmaßen zu bewegen
  • Veränderungen der Sensibilität
  • Verlust der Schließmuskelkontrolle
  • Muskelkrämpfe
  • Übelkeit und Erbrechen

Menschen mit Neuromyelitis optica erleiden einen Rückfall zwischen 2 und 3 Jahren nach der ersten Episode. Neuromyelitis optica tritt häufiger bei Frauen im Alter von über 39 Jahren auf. Darüber hinaus zeigen Studien, dass die motorischen Beeinträchtigungen bei Frauen meist schlimmer sind als bei Männern.

Diagnose der Neuromyelitis optica

Die Diagnose dieser Krankheit kann für Spezialisten eine komplexe Aufgabe sein, die eine Reihe von verschiedenen Tests erfordert. Dabei muss der Arzt eine Abgrenzung zu anderen neurologischen Krankheitsbildern vornehmen.

Anti-aquaporin 4 Antikörper

Einer der wichtigsten Befunde für die Diagnose der Neuromyelitis optica ist das Vorhandensein von Anti-Aquaporin 4-Antikörpern im Blutkreislauf. Diese Antikörper werden bei mehr als 70 % der Patienten mit dieser Krankheit gefunden. Daher sind sie ein klares Indiz.

Diese Moleküle sind verantwortlich für die Zerstörung von Aquaporin 4 im ZNS und die anschließende Entmarkung. Obwohl es sich um eine neue Entdeckung handelt, hat sie sich in der Frühdiagnose als nützlich erwiesen.

Bildgebende Untersuchungen

In diesem Fall wird vorwiegend die Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt. Die Untersuchung setzt Magneten und Radiowellen ein, um ein detailliertes Bild der ZNS-Strukturen zu erstellen. Ärzte können so Schäden im Gehirn oder Rückenmark erkennen.

Patienten mit Neuromyelitis optica werden eine offensichtliche Läsion im Rückenmark haben, normalerweise auf der Höhe des zweiten Brustwirbels. Dies wird sich in drei aufeinanderfolgenden Rückenmarksabschnitten wiederholen. Außerdem wird bei dieser Untersuchung sichergestellt, dass die einzige betroffene Hirnstruktur der Sehnerv ist.

Liquoruntersuchungen (CSF)

Spezialisten können eine kleine Menge an Nervenwasser (Liquor) für eine Liquoranalyse entnehmen. Die betreffende Flüssigkeit zeigt eine erhöhte Menge an Proteinen und weißen Blutkörperchen, wenn eine Neuritis vorhanden ist. Diese ist höher als bei Patienten mit Multipler Sklerose.

Diagnosekriterien

Seit 1999 gibt es eine Reihe von Kriterien, die bei allen Patienten mit Neuromyelitis optica vorhanden sind. Diese wurden im Jahr 2006 angepasst. Insgesamt weisen 3 definitive Kriterien auf das Vorhandensein der Krankheit hin:

  • Neuromyelitis optica
  • Akute Myelitis
  • Kein Vorliegen einer klinischen Erkrankung außerhalb des Rückenmarks und der Sehnerven
Diagnose der Neuromyelitis optica
Die Möglichkeit der Erblindung ist eine schwerwiegende Folge der Krankheit, die schwer aufzuhalten und zu vermeiden ist.

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Behandlung der Neuromyelitis optica

Die Symptomatik der Krankheit ist auf einen entzündlichen Prozess zurückzuführen. Daher hilft der Einsatz von Kortikosteroiden dabei, die Auswirkungen der Symptome zu reduzieren. Außerdem verhindert diese Art von Medikamenten zukünftige Rückfälle.

Wenn Kortikosteroide die Symptome nicht verbessern, kann ein Plasmaaustausch notwendig sein. Bei diesem Verfahren wird dem Körper Blut entnommen, dann das Plasma oder die Flüssigkeit von den Zellen getrennt und durch ein synthetisches Analogon ersetzt.

Der Plasmaaustausch ist ein Prozess, der Stunden dauern kann und mehrmals durchgeführt werden muss. Schließlich verschreibt der Arzt immunsuppressive Medikamente. Diese vermindern die Aktivität des Immunsystems und reduzieren so die Schäden an den ZNS-Strukturen.

Ernährungsempfehlungen für Personen mit NMO

Alle Patienten mit einer NMO-Diagnose sollten sich auf einen gesünderen Lebensstil umstellen. So lässt sich das Fortschreiten der Krankheit vermeiden oder verlangsamen. Besonders die Veränderung der Ernährung ist entscheidend.

Ein Ernährungsberater muss also die Patienten beobachten und ihnen dabei helfen, einen geeigneten Plan entsprechend der vorliegenden Krankheit zu befolgen. Zu den Empfehlungen, die Betroffene befolgen können, gehören die folgenden:

  • Vermehrte Aufnahme von Gemüse, Früchten, Getreide und Körnern
  • Reduktion von Lebensmitteln, die reich an gesättigten Fetten und Kohlenhydraten sind
  • 5 bis 8 Gläser Wasser oder zuckerfreie Flüssigkeiten pro Tag
  • Alkohol- und Kaffeekonsum einstellen

NMO: Eine schwer zu diagnostizierende Krankheit

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Neuromyelitis optica eine degenerative Autoimmunerkrankung mit okulären und neurologischen Symptomen ist. Obwohl diese Pathologie leicht mit anderen ZNS-Erkrankungen zu verwechseln ist, haben sich die Diagnosemethoden stark weiterentwickelt.

Leider gibt es keine spezifische Behandlung für diese Krankheit. Allerdings helfen Kortikosteroide und Immunsuppressiva den Patienten, eine Verbesserung zu erzielen. Schließlich müssen Menschen mit NMO ihren Lebensstil ändern, um ein Fortschreiten der Krankheit sowie Rückfälle zu verhindern.

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