Was ist ein Phäochromozytom und was sind seine Symptome?

Ein Phäochromozytom lässt sich in den meisten Fällen durch eine Operation behandeln. Nach der Operation verschwinden in der Regel alle Symptome. Bleibt es jedoch unbehandelt, kann es zu schweren Komplikationen kommen, die lebensbedrohlich sein können.

Ein Phäochromozytom ist ein seltener Tumor, der sich in den meisten Fällen im Nervengewebe des Medulla einer der beiden Nebennieren entwickelt. Das sind zwei kleine endokrine Drüsen, die sich am oberen Ende jeder Niere befinden.

Die Nebennieren helfen bei der Bildung und Verteilung wichtiger Hormone wie Cortisol und Adrenalin. Sie sind an der Regulierung wichtiger Funktionen wie Blutdruck, Herzfrequenz, Immunreaktion, Stoffwechsel, Blutzucker und Stress beteiligt.

Daher kann ein Phäochromozytom zu vielen komplexen Symptomen wie Bluthochdruck führen. Einigen Studien zufolge entwickelt es sich in 10 % der Fälle zu Krebs. Darüber hinaus entsteht ein kleiner Prozentsatz dieser Tumore in anderen Körperteilen wie dem Herzen, der Blase, der Brust, dem Hals oder der Schädelbasis.

Symptome eines Phäochromozytoms

Obwohl die Symptome eines Phäochromozytoms von Person zu Person variieren, tritt in 60 % der Fälle Bluthochdruck auf. Außerdem können die Symptome konstant oder sporadisch auftreten. Wenn sie sporadisch auftreten, erfolgt dies in Schüben, die wenige Sekunden bis mehrere Stunden andauern können.

Zu den weiteren häufigen Symptomen eines Phäochromozytoms gehören die folgenden:

• Kopfschmerzen
• Herzklopfen
• Übermäßiges Schwitzen
• Erhöhte Herzfrequenz
• Magenschmerzen und Übelkeit
• Blässe und Zittern
• Angst und ein Gefühl der Bedrohung
• Hohe Blutzuckerwerte
• Gereiztheit und Stimmungsschwankungen
• Gewichtsverlust

Allerdings haben manche Menschen überhaupt keine Symptome. Es kann sogar sein, dass sie ihr ganzes Leben lang nicht wissen, dass sie diesen Tumor haben.

Mögliche Komplikationen im Zusammenhang mit einem Phäochromozytom

Ein Phäochromozytom kann die Funktion der Nebennieren beeinträchtigen, was das Risiko einer Komplikation, der sogenannten adrenergen Krise, erhöht. Diese tritt auf, wenn ein Schwall von Nebennierenhormonen in den Blutkreislauf gelangt.

Dieser Zustand kann zu einem lebensbedrohlichen Schlaganfall oder Herzinfarkt führen. Die Symptome einer adrenergen Krise sind eine sehr schnelle Herzfrequenz und ein ziemlich hoher Blutdruck.

Darüber hinaus kann ein hoher Blutdruck Organe wie die Nieren, das Gewebe des Herz-Kreislauf-Systems und das Gehirn schädigen. Dies wiederum kann zu ernsthaften Problemen wie Herzerkrankungen, Nierenversagen, Blindheit oder Problemen mit dem Sehnerv führen.

Obwohl es selten vorkommt, können diese Tumore können auch bösartig werden. Die Krebszellen können sich ausbreiten, am häufigsten in das Lymphsystem, die Lunge, die Leber oder die Knochen.

Ursachen und Risikofaktoren für ein Phäochromozytom

Die Wissenschaft kennt die genaue Ursache für die Entstehung eines Phäochromozytoms nicht. Einigen Untersuchungen zufolge sind bis zu 40 % der Fälle auf genetische Faktoren zurückzuführen. In diesen Fällen wird das defekte Gen von einem Elternteil vererbt oder durch eine Mutation eines Gens bei der betroffenen Person verursacht.

Darüber hinaus haben Menschen mit anderen Erbkrankheiten ein erhöhtes Risiko, ein Phäochromozytom zu entwickeln. In solchen Fällen ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass der Tumor bösartig wird. Die damit verbundenen genetischen Bedingungen sind wie folgt:

• Multiple endokrine Neoplasie Typ 2. Bei dieser Erkrankung entstehen Tumore im endokrinen System.
• Von-Hippel-Lindau-Krankheit. Eine weitere Erkrankung, die zu Tumoren in verschiedenen Teilen des Körpers, einschließlich der Nebennieren, führen kann.
• Neurofibromatose 1. Dadurch entstehen Tumore in der Haut, pigmentierte Hautflecken und Tumore im Sehnerv.
• Hereditäre Paragangliom-Syndrome. Sie können zu einem Phäochromozytom oder Paragangliom führen.
• Carney-Stratakis-Syndrom. Hierbei sind Paragangliome und gastrointestinalen Stromatumore vorhanden.
• Carney-Trias. Sie ist gekennzeichnet durch das gleichzeitige Vorhandensein von Paragangliomen, gastrointestinalen Stromatumoren und pulmonalen Chondromen.

Forscherinnen und Forscher haben festgestellt, dass einige Faktoren zwar nicht die Ursachen der Erkrankung sind, aber als Auslöser für die Symptome fungieren. Dabei handelt es sich um folgende:

• Intensive körperliche Aktivität oder Entbindung
• Anästhesie
• Starker körperlicher oder emotionaler Stress
• Verzehr von Tyramin, einer Substanz, die in gealterten oder fermentierten Lebensmitteln wie Käse, Wein oder Schokolade vorkommt
• Einige Medikamente

Phäochromozytom: Diagnostische Tests

Zunächst sollte der Arzt/die Ärztin eine gründliche Anamnese und körperliche Untersuchung durchführen, um den Verdacht auf ein Phäochromozytom zu erhärten. Um eine genaue Diagnose zu stellen, kann er/sie verschiedene Tests anordnen, z. B. die folgenden.

Laboruntersuchungen

Ziel ist es, den Spiegel der mit den Nebennieren verbundenen Hormone wie Adrenalin, Noradrenalin oder deren Nebenprodukte zu messen. Zu diesem Zweck kommen zwei Arten von Tests zur Anwendung:

• 24-Stunden-Urintest. Dabei wird in einem Zeitraum von 24 Stunden jedes Mal eine Urinprobe entnommen, wenn der/die Patient/in uriniert.
• Bluttest. Nach der Blutabnahme erfolgt eine Analyse im Labor, um den Katecholaminspiegel zu messen.

2. Bildgebende Verfahren

Wenn Labortests das Vorhandensein eines Phäochromozytoms vermuten lassen, wird der Arzt/die Ärztin höchstwahrscheinlich einen oder mehrere bildgebende Tests anordnen, um das Vorhandensein des Tumors und seine Lage festzustellen.

In der Regel werden Tests wie die folgenden verwendet:

• Computertomografie (CT)
• Magnetresonanztomographie (MRT)
• M-Iodobenzylguanidin (MIBG) Bildgebung
• Positronen-Emissions-Tomographie (PET)

Das Aussehen eines Phäochromozytoms ist sehr charakteristisch. Daher kann es sein, dass der Tumor bei bildgebenden Untersuchungen entdeckt wird, die aus anderen Gründen durchgeführt werden. In solchen Fällen wird der Arzt/die Ärztin zusätzliche Untersuchungen veranlassen, um die Art des Tumors zu bestimmen.

3. Genetische Tests

Solche Tests werden durchgeführt, um festzustellen, ob ein Phäochromozytom mit einer genetischen Anomalie verbunden ist. Es ist wichtig festzustellen, ob dies der Fall ist, da genetische Störungen viele andere Krankheiten verursachen können, die erkannt werden sollten.

Zudem gibt es genetische Bedingungen, die das Risiko für die Entwicklung eines bösartigen Tumors erhöhen. Daher hilft die Kenntnis darüber, langfristige Pläne zur Behandlung des Gesundheitszustands zu entwerfen.

Wenn ein genetisches Problem vorliegt, sollten sich auch andere Familienmitglieder untersuchen lassen, um festzustellen, ob sie ebenfalls diese Anomalie haben.

Behandlung eines Phäochromozytoms

Die Behandlung der ersten Wahl für Phäochromozytome ist eine Operation. In der Regel werden vor dem Eingriff Medikamente zur Senkung des Blutdrucks verschrieben, um einen riskanten Anstieg des Blutdrucks während der Operation zu verhindern.

Solche Medikamente sind in der Regel eines oder mehrere der folgenden:

• Alpha-Blocker. Sie entspannen und halten Venen und Arterien offen, so dass sich der Blutfluss verbessert und der Blutdruck gesenkt wird.
• Betablocker. Sie haben die gleiche Wirkung wie die vorherigen und lassen das Herz außerdem langsamer und mit weniger Kraft schlagen. Sie werden nach der Einnahme von Alphablockern verschrieben.

Normalerweise empfiehlt sich eine salzreiche Ernährung, um zu verhindern, dass der Blutdruck auf ein riskantes Niveau sinkt. In den meisten Fällen werden bei der Operation die gesamte Nebenniere und das Krebsgewebe, falls vorhanden, entfernt. Der Eingriff ist in 90 % der Fälle erfolgreich.

Wenn ein Phäochromozytom bösartig ist und der Krebs gestreut hat, kann eine der folgenden Behandlungen zum Einsatz kommen:

• Strahlentherapie
• Chemotherapie
• MIBG. Dies ist eine Strahlentherapie, bei der eine Verbindung namens MIBG mit radioaktivem Jod kombiniert wird.
• Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie (PRRT)
• Gezielte Krebstherapien

Erholung und Prognose

Bei fast allen Patienten, die sich einer Operation unterziehen, verbessern sich die Blutdruckwerte. Wenn dies nicht der Fall ist, sollte der Bluthochdruck weiterhin mit den dafür vorgesehenen Medikamenten behandelt werden. Wenn der Blutdruck nicht reguliert wird, besteht das Risiko ernsthafter Komplikationen.

Es ist sehr wichtig, jeden, der ein Phäochromozytom hatte, genau zu überwachen. Obwohl dies selten vorkommt, kann der Tumor bis zu 15 Jahre nach der Operation erneut auftreten.

Wenn Risikofaktoren bestehen, solltest du dies deinem Arzt/deiner Ärztin mitteilen

Menschen, die eine genetische Störung haben, die mit einem Phäochromozytom in Verbindung gebracht wird, sollten mit ihrem Arzt/ihrer Ärztin sprechen, um eine angemessene Nachsorge zu erhalten.

Es ist wichtig zu wissen, dass ein bösartiges Phäochromozytom nicht unter dem Mikroskop erkannt werden kann. Außerdem verbessert eine frühe Diagnose nicht immer die Prognose. Daher sollte der Fall stets von einem gut ausgebildeten Spezialisten untersucht werden.