Bullöses Pemphigoid: Ursachen, Symptome und Behandlung

Ein bullöses Pemphigoid ist durch eine Reihe von Hautläsionen gekennzeichnet, die Juckreiz, Rötungen, Nesselsucht und Blasen verursachen. Lies im Folgenden weiter und erfahre mehr über die Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten für diese blasendbildende Hauterkrankung.  
Bullöses Pemphigoid: Ursachen, Symptome und Behandlung

Letzte Aktualisierung: 19. August 2021

Ein bullöses Pemphigoid ist eine sehr seltene Autoimmunerkrankung der Haut. Schätzung zufolgen liegt die Inzidenz in den Vereinigten Staaten bei 2,8 Patienten pro 10.000 Einwohner, die fast immer 60 Jahre oder älter sind. Die Erkrankung verursacht eine Vielzahl von Symptomen auf der Haut, vor allem aber eine starke Blasenbildung.

Das bullöse Pemphigoid wird im Allgemeinen als gutartig angesehen, aber es wird dennoch von einer jährlichen Sterblichkeitsrate von 23-28 % der Betroffenen berichtet. Dies hängt womöglich jedoch eher mit dem Alter der Patienten und ihrem allgemeinen Gesundheitszustand zusammen als mit der Krankheit selbst. Wenn du mehr über das bullöse Pemphigoid erfahren möchtest, lies im Folgenden weiter!

Bullöses Pemphigoid – Was ist das?

Das bullöse Pemphigoid (BP) ist das Ergebnis einer Störung des Immunsystems des Patienten. Die Patienten weisen insbesondere Autoantikörper an der dermoepidermalen Grenzfläche auf, der Struktur, die die Dermis von der Epidermis trennt.

Biopsien der Läsionen zeigen in praktisch allen Fällen Immunglobulin vom Typ G und Komponenten von Komplement 3 (C3). Darüber hinaus können auch einige akzessorische Immunglobuline wie IgM, IgA, IgE oder IgD in den Bläschen beobachtet werden. In jedem Fall ist IgG in fast 90 % der Fälle am weitesten verbreitet.

Das Vorhandensein dieser Antikörper in den Läsionen ist ein Beweis dafür, dass das Immunsystem fälschlicherweise das Gewebe des Patienten angreift. In diesem Fall wirken die Antikörper gegen die Fasern, die die Dermis und Epidermis verbinden. Und dies wiederum führt zu einer lokalisierten Entzündung und den oben beschriebenen Läsionen.

Somit kann die Krankheitsentstehung des bullösen Pemphigoids in zwei verschiedene Kategorien eingeteilt werden; es gibt eine immunologische und eine entzündliche Reaktion. Beide gehen auf die Tätigkeit der Zellen zurück, die uns vor viralen und bakteriellen Infektionen schützen.

Die Antikörper binden an die Antigene BP180 und BP230, bei denen es sich um essentielle Proteine für die Zellbindung handelt.

Ein bullöses Pemphigoid ist eine sehr seltene Autoimmunerkrankung der Haut
Das bullöse Pemphigoid ist mit einer Veränderung des Immunsystems der Patienten verbunden.

Ursachen für das Entstehen eines bullösen Pemphigoids

Laut dem MSD Manual ist die Ursache des bullösen Pemphigoids noch unbekannt. Es gibt jedoch einige Faktoren, die zu seinem Auftreten beitragen können.

1. Ein bullöses Pemphigoid kann durch die Einnahme bestimmter Medikamente entstehen

Medikamente wie Furosemid, Spironolacton, Penicillin, Antipsychotika und andere können zum Auftreten eines bullösen Pemphigoids beitragen. Laut einer Publikation in DermNet NZ sind die häufigsten Auslöser PD-1-Checkpoint-Inhibitoren, die bei der immuntherapeutischen Behandlung von Melanomen eine wichtige Rolle spielen.

2. Körperliche Faktoren können ebenfalls ein Auftreten begünstigen

Physische Traumata der Haut, Strahlentherapien zur Behandlung von Krebstumoren und die Phototherapie mit ultraviolettem Licht können ebenfalls zur Entwicklung eines bullösen Pemphigoids beitragen.

3. Ein bullöses Pemphigoid kann sich aufgrund bereits bestehender Faktoren entwickeln

Im Folgenden findest du eine Liste von Krankheiten und Gesundheitszuständen, die mit dem Entstehen eines bullösen Pemphigoids zusammenhängen. Dazu gehören beispielsweise die folgenden:

  • Diese Erkrankung tritt bei beiden Geschlechtern gleichermaßen auf. Ein bullöses Pemphigoid ist nicht mit hormonellen Problemen verbunden, die spezifisch für Männer oder Frauen sind, wie dies beispielsweise bei anderen Erkrankungen der Fall ist.
  • Eine genetische Veranlagung steht ebenfalls mit der Entwicklung der Krankheit in Verbindung.
  • Ein bullöses Pemphigoid tritt häufiger bei älteren Patienten mit neurologischen Problemen auf, wie beispielsweise Menschen, die einen Schlaganfall erlitten haben oder an Demenz erkrankt sind.
  • Menschen mit bösartigen neoplastischen Prozessen, das heißt bestimmten Krebsarten, sind anfälliger für die blasendbildende Hauterkrankung.

Es ist wichtig zu beachten, dass diese Erkrankung aufgrund von Störungen im Autoimmunsystem entsteht, so dass jeder Faktor, der dieses “irritieren” könnte, zu ihrem Auftreten beitragen kann. Daher werden mehrere Krankheiten mit einem bullösen Pemphigoid in Verbindung verbracht, aber keine wird in allen Fällen als Auslöser angesehen.

In der Regel sind die Betroffenen über 60 Jahre alt. Bei jüngeren Erwachsenen und Kindern ist die Erkrankung sehr selten, obwohl bereits vereinzelte Fälle in allen Altersgruppen gemeldet wurden.

Die Symptome eines bullösen Pemphigoids

Die Spanische Akademie für Dermatologie und Venerologie (AEDV) hat die klinische Beschreibung der Krankheit sorgfältig ausgearbeitet. Zunächst treten eine Reihe von ekzemartigen Läsionen auf, die typisch für die Urtikaria sind und auch stark jucken; an ihnen bilden sich dann große Bläschen, die nicht leicht platzen.

Juckreiz ist fast immer das erste Symptom, das sich entwickelt, da die Bläschen möglicherweise erst mehrere Jahre nach der Erkrankung auftreten. Wenn das Immunsystem Antikörper bildet, die die dermo-epidermale Verbindung schädigen, sind die Bläschen sichtbarer, schmerzhaft und gerötet.

Typischerweise treten diese Blasen in Hautfalten auf, insbesondere in Bereichen, in denen wiederholte Biegebewegungen auftreten. Aus diesem Grund ist es ungewöhnlich, dass Patienten blasenbildende Läsionen am Kopf und am Hals aufzeigen.

Diagnostische Tests

Die Cleveland Clinic betont, dass der erste Schritt bei der Diagnose eines bullösen Pemphigoids eine körperliche Untersuchung ist. Der Arzt wird den Patienten auch nach seiner bisherigen Krankengeschichte befragen und dabei nach bestimmten relevanten Informationen suchen, wie zum Beispiel den folgenden:

  • Dem Zeitpunkt, zu dem die Symptome zum ersten Mal auftraten
  • Den damit verbundenen Empfindungen
  • Familiäre Krankengeschichte

Nachdem sie eine Differenzialdiagnose erstellt haben, werden die Ärzte Blutuntersuchungen anfordern und eine Biopsie aus dem betroffenen Bereich entnehmen. Diese können das Vorhandensein von Antikörpern anzeigen, die das Körpergewebe angreifen und so die Immunstörung bestätigen.

Die Behandlung eines bullösen Pemphigoids

Nach Angaben der U.S. National Library of Medicine sind Kortikosteroide in der Regel die erste Wahl bei der Behandlung eines bullösen Pemphigoids. Sie lindern Hautentzündungen, Brennen und Schmerzen. Darüber hinaus tragen sie zur Unterdrückung fehlgeleiteter Immunantworten im Körper bei.

Das am häufigsten verwendete Kortikosteroid ist Prednison, ein synthetisches Medikament, das in der Regel oral eingenommen wird, aber auch intramuskulär injiziert werden kann. Es wird häufig zur Behandlung von Grippe, Asthma, Fieber und Husten eingesetzt, da es fast das gesamte Immunsystem des Patienten unterdrückt.

Die Behandlung mit Prednison erfolgt häufig systemisch und wird als orale Tablette – 60 bis 80 Milligramm – einmal pro Tag verschrieben. Bei stärker lokalisierten Varianten der Krankheit kann Clobetasol, eine topische Creme, verwendet werden. Sie lindert die Symptome und verhindert auch, dass viele allgemeine Medikamente verwendet werden.

Wenn Kortikosteroide nicht wirken, werden andere stärkere immunsuppressive Medikamente eingesetzt.

Ein bullöses Pemphigoid wird meist mit oralen Kortikosteroiden behandelt
Orale Kortikosteroide stellen einen Teil der Behandlung des bullösen Pemphigoids dar. Das am häufigsten verwendete Medikament ist Prednison.

Prognose

Die Sterberate bei Patienten mit einem unbehandelten bullösen Pemphigoid beträgt 18 % pro Jahr. Dies hängt jedoch mit dem Alter und dem Gesundheitszustand der betroffenen Patienten zusammen. In den meisten Fällen verschwindet das Pemphigoid auch ohne Behandlung nach einigen Monaten oder Jahren wieder.

Bei den meisten betroffenen Personen, die auf eine Behandlung mit Kortikosteroiden ansprechen, klingen die Symptome innerhalb von 2 bis 10 Monaten ab. Dennoch kann es sein, dass die Patienten über mehrere Jahre hinweg orale Medikamente einnehmen müssen. Dadurch wird verhindert, dass das Immunsystem wieder außer Kontrolle gerät und die oben beschriebenen Epidermisschäden verursacht.

Bullöses Pemphigoid – Fazit

Ein bullöses Pemphigoid ist eine klinische Pathologie, die schwer zu verstehen und zu behandeln ist, da die Suche nach einer bestimmten Ursache wie bei vielen anderen Autoimmunerkrankungen eine komplexe Aufgabe ist. Es gibt bestimmte vorbelastende Faktoren, aber keiner von ihnen scheint ein eindeutiger und universeller Auslöser für ein bullöses Pemphigoid zu sein.

Neben der Schwierigkeit, die Ursache zu finden, ist es wichtig zu beachten, dass die Behandlung nicht bei allen Patienten wirksam ist. Diese Tatsache kann die Prognose der Krankheit erheblich verschlechtern, vor allem wenn man bedenkt, dass die meisten Betroffenen bereits im fortgeschrittenen Alter sind und andere gesundheitliche Probleme haben.

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