Amelogenesis Imperfecta oder angeborene Zahnschmelzhypoplasie

Amelogenesis imperfecta ist ein genetischer Defekt, der den Zahnschmelz verändert. Wie äußert er sich? Welche Komplikationen verursacht er? Hier erfährst du alle Details.
Amelogenesis Imperfecta oder angeborene Zahnschmelzhypoplasie
Vanesa Evangelina Buffa

Geschrieben und geprüft von der Zahnärztin Vanesa Evangelina Buffa.

Letzte Aktualisierung: 04. November 2022

Der Zahnschmelz ist das harte, äußere Gewebe, das unsere Zähne bedeckt und schützt. Es gibt jedoch einige seltene Erkrankungen, die diese Struktur beeinträchtigen können. Amelogenesis imperfecta ist eine davon und wir werden in diesem Artikel darüber sprechen.

Der Zahnschmelz ist das härteste Gewebe im Körper, das den sichtbaren Teil der Zähne bedeckt und schützt. Er wird von Kalziumphosphat in Form von Hydroxylapatitkristallen gebildet. Er verleiht unseren Zähnen auch ihr charakteristisches weißes Aussehen.

Während der Bildung der Zähne können jedoch Anomalien auftreten, die die korrekte Entwicklung des Gewebes beeinträchtigen. Bei der Amelogenesis imperfecta, auch als angeborene Zahnschmelzhypoplasie bekannt, bildet sich der Zahnschmelz nicht normal. Warum passiert das? Finde es heraus!

Was ist Amelogenesis imperfecta?

Amelogenesis imperfecta ist eine genetische Erkrankung, die die normale Entwicklung des Zahnschmelzes beeinträchtigt. Diese Pathologie kann sowohl bei Milchzähnen als auch bei bleibenden Zähnen auftreten.

Es handelt sich um eine seltene Krankheit. Je nach Land gibt es unterschiedliche Angaben über die Häufigkeit der Erkrankung, aber man schätzt, dass sie weltweit bei 1 von 200 Menschen auftritt.

Der Ursprung dieser Zahnerkrankung liegt in Genmutationen, die von den Eltern an die Kinder weitergegeben werden. Es kann aber auch zu Veränderungen im Erbgut kommen, ohne dass es eine familiäre Vorgeschichte gibt.

Mehrere Gene sind an der Bildung des Zahnschmelzes beteiligt – ein Prozess, der als “Amelogenese” bekannt ist. Der Ursprung der Erkrankung kann auf Mutationen in einem dieser Teile des Erbguts zurückzuführen sein.

Im Verlauf der Erkrankung verändern sich Aussehen und Struktur der Zähne. Sie werden vor allem kleiner, brüchig und oft verfärbt. Außerdem werden sie empfindlicher, nutzen sich ab, verfaulen oder fallen aus.

Amelogenesis imperfecta - Kind mit schiefen Zähnen
Amelogenesis imperfecta wird oft in der Kindheit entdeckt, wenn die Milchzähne oder die bleibenden Zähne durchbrechen.

Das könnte dich ebenfalls interessieren: Warum sind Zähne schmerzempfindlich?

Arten der Amelogenesis imperfecta

Veränderungen im Zahnschmelz sind das Hauptmerkmal der Amelogenesis imperfecta. Auch die verschiedenen klinischen Formen der Krankheit unterscheiden sich in ihrer Ausprägung. Das hängt vor allem von dem betroffenen Gen und dem Prozess der Zahnschmelzbildung ab, an dem es beteiligt ist.

Das bedeutet, dass die Symptome der Krankheit je nach dem Zeitpunkt, an dem die Veränderung auftritt, variieren. In einigen Fällen können verschiedene Typen bei ein und demselben Patienten nebeneinander auftreten.

Laut dem Center for Genetic Information and Rare Diseases wurden vier Hauptvarianten ermittelt. Diese werden wiederum in 17 oder 18 Untertypen unterteilt, je nach den genetischen Mutationen, die zu ihnen führen.

Typ I oder hypoplastisch

Die Veränderungen treten am Anfang auf. Die Zellen, die sich auf die Schmelzbildung spezialisieren sollten, bilden sich nicht zu Ameloblasten aus. Das Ergebnis ist eine sehr dünne äußere Zahnschicht.

Die Zähne haben eine raue Oberfläche mit linearen Vertiefungen und sind meist braun gefärbt. Außerdem sind die Zähne in der Regel kleiner und schlecht implantiert.

Typ II oder Hypomaturation

Der Defekt tritt am Ende des Schmelzbildungsprozesses auf. Die Verkalkung des Gewebes ist unvollständig und fehlerhaft. Der Zahnschmelz dieser Zähne hat in der Regel eine veränderte Konsistenz und ist nicht so hart wie sonst.

So kann er seine Schutzfunktion nicht erfüllen und die Zähne brechen leicht und werden beschädigt. In der Zwischenzeit ist die Färbung meist gelb-braun und die Oberfläche ist glatt. In manchen Fällen ist sie gesprenkelt oder weist vertikale Streifen auf.

Bei Röntgenaufnahmen ist der Kontrast zwischen Schmelz und Dentin nicht so deutlich wie bei gesunden Zähnen. Patienten mit dieser Form der Amelogenesis imperfecta leiden häufig unter Zahnempfindlichkeit und damit verbundenen Okklusionsproblemen, wie z. B. einem offenen Biss.

Typ III oder hypokalzifiziert

Bei dieser Form der Amelogenesis imperfecta tritt das Problem während der Verkalkungsphase der organischen Matrix auf. In diesem Fall sind die Menge und die Dicke des Zahnschmelzes normal, aber die Mineralisierung ist geringer.

Die Zähne haben eine gelb-braune Farbe und ihre Konsistenz ist weich. Wie bei Typ II sind sie sehr brüchig, splittern oft ab und brechen leicht. Auf Röntgenbildern ist der Zahnschmelz weniger röntgendicht als sonst.

Aufgrund der schlechten Qualität des Zahnschmelzes kommt es bei diesen Zähnen leicht zu Gewebeverlust oder Abnutzung durch äußere Faktoren. Dies geschieht schon früh, legt das darunter liegende Dentin frei und verursacht Sensibilitätsprobleme.

Diese Form der Amelogenesis imperfecta ist auch mit einigen Problemen bei der Okklusion verbunden.

Typ IV oder Hypomaturation-hypoplastisch

In diesem Fall werden die Merkmale der Amelogenesis imperfecta Typ I und II kombiniert. Er tritt oft zusammen mit Taurodontismus auf, einer Anomalie in Form und Größe der Pulpakammer der Zähne.

Die Schmelzschicht ist dünn und glatt, und die Farbe ist weiß, braun oder gelblich mit Flecken. Eine Differenzialdiagnose sollte mit Zahnfluorose gestellt werden, da das Aussehen ähnlich ist.

Komplikationen der Amelogenesis imperfecta

Unzureichender oder qualitativ schlechter Zahnschmelz bedeutet, dass die Zähne mit Amelogenesis imperfecta nicht ausreichend geschützt sind. Daher können alltägliche Praktiken wie Essen, Kauen oder Zähneputzen zu Abnutzung und Verlust von Zahngewebe führen.

Die Veränderung führt dazu, dass das darunter liegende Dentin freigelegt wird. Das bedeutet, dass die Zähne der Betroffenen bei Kontakt mit kalten, heißen oder süßen Substanzen und auch beim Beißen empfindlich reagieren. In manchen Fällen können die Schmerzen sehr stark und chronisch werden.

Außerdem erhöht sich die Anfälligkeit für die Einwirkung von Bakterien und deren Säuren. Daher ist das Auftreten von Karies recht häufig. Darüber hinaus brechen die Zähne häufig ab oder brechen leicht, selbst bei alltäglichen Tätigkeiten wie Kauen.

Diese Pathologie kann unter anderem das Gewebe um die Zähne herum beeinträchtigen. Das Zahnfleisch, der Wurzelzement, das parodontale Ligament und der Alveolarknochen können betroffen sein.

Und weil defekter Zahnschmelz die Zahnästhetik beeinträchtigt, sind Probleme mit dem Selbstwertgefühl und dem Selbstvertrauen häufig. Manche Kinder erleben sogar Ablehnung oder Spott.

Diagnose und Behandlung

Veränderungen im Aussehen der Zähne bedeuten, dass die Diagnose Amelogenesis imperfecta gestellt wird, sobald die Zähne im Mund erscheinen. Das ist bei Säuglingen oder älteren Kindern der Fall, je nachdem, ob es sich um Milchzähne oder bleibende Zähne handelt.

Eine orale Untersuchung und Röntgenaufnahmen reichen in der Regel aus, um eine Diagnose zu stellen. Aber auch die Familienanamnese sowie ergänzende und genetische Untersuchungen können helfen, die Erkrankung zu bestätigen.

Behandlung

Die Behandlung hängt von der Art der diagnostizierten Amelogenesis imperfecta und dem Alter des Patienten ab. Wenn das Kind älter wird, erfolgt eine Veränderung und Anpassung der Therapie, um seine Entwicklung und neuen Bedürfnisse zu begleiten.

In einigen Fällen können Versiegelungen und direkte Harzfüllungen hilfreich sein. Die am häufigsten angewandte Maßnahme sind jedoch Restaurationen mit Kronen, die den gesamten Zahn bedecken und schützen.

Diese Verfahren vermeiden nicht nur die damit verbundenen Komplikationen, sondern sorgen auch dafür, dass die Elemente eine ähnliche Farbe, Form und Größe wie die normalen Zähne erhalten. Mit anderen Worten, sie bringen Ästhetik und Funktionalität in den Mund.

Wenn die Kinder älter sind, ist es wichtig, die Notwendigkeit kieferorthopädischer oder chirurgischer Behandlungen zu prüfen. Denn wie wir bereits erwähnt haben, treten bei diesen Patienten häufig Zahnfehlstellungen auf, deren rechtzeitige Korrektur künftige Probleme verhindert.

Präventive Maßnahmen sind ebenfalls Teil der Versorgung von Patienten mit Amelogenesis imperfecta. Dies sind einige der Maßnahmen, die helfen, diese Art von Gebiss zu pflegen:

  • Angemessene Mundhygiene
  • Gesunde Ernährung mit wenig Zucker und säurehaltigen Substanzen
  • Topische Anwendung von Fluorid
  • Einsetzen von Versiegelungen
  • Chlorhexidin-Spülungen
  • Verwendung spezieller Zahnpastasorten bei Zahnempfindlichkeit

In schwereren Fällen empfiehlt sich die Extraktion von Zähnen mit schlechter Prognose und eine anschließende prothetische Rehabilitation.

Amelogenesis imperfecta - Mädchen putzt sich die Zähne
Eine gute Zahnhygiene ist entscheidend, um das Risiko von Komplikationen bei Amelogenesis imperfecta zu verringern.

Begleitung von Kindern mit Amelogenesis imperfecta

Amelogenesis imperfecta ist eine seltene Erkrankung der Mundhöhle. Für die Betroffenen verändert sie jedoch die Ästhetik und Funktionalität ihrer Zähne. Außerdem können sie unter lästigen Komplikationen wie Empfindlichkeit, Frakturen und Karies leiden.

Daher ist es sehr wichtig, Kinder frühzeitig zum Kinderzahnarzt oder zur Kinderzahnärztin zu bringen, um dieses Problem rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln. Denn er/sie versorgt das Kind mit den für sein Alter geeigneten therapeutischen Maßnahmen, was seine Lebensqualität verbessert.

Auch die häusliche Pflege ist sehr wichtig. Eine gute Mundhygiene und eine gesunde Ernährung mit wenig Zucker und säurehaltigen Lebensmitteln helfen, Komplikationen zu vermeiden, die mit diesen ungeschützten Zähnen verbunden sind.

Das könnte dich ebenfalls interessieren...
Zahnschmelz-Hypoplasie: Bedeutung und Behandlung
Besser Gesund Leben
Lies auch diesen Artikel bei Besser Gesund Leben
Zahnschmelz-Hypoplasie: Bedeutung und Behandlung

Eine Zahnschmelz-Hyperplasie bezeichnet einen Zustand des Zahngewebes, der mit einer fehlerhaften Entwicklung zu tun hat.



  • Gadhia, K., McDonald, S., Arkutu, N., & Malik, K. (2012). Amelogenesis imperfecta: an introduction. British dental journal212(8), 377-379.
  • Villar Basaure, F. J., Zapata González, G. M., & Valdés, P. (2021). Amelogénesis imperfecta y su asociación a manifestaciones sistémicas. Una revisión narrativa.
  • Hurtado-Villa, P., Tobar-Tosse, F., Osorio, J., & Moreno, F. (2018). Amelogenesis imperfecta in a family. Revista Cubana de Estomatología55(2), 1-10.
  • Varela, M., Botella, J. M., García-Camba, J. M., & García-Hoyos, F. (2008). Amelogenesis imperfecta: revisión. Cient. dent.(Ed. impr.), 239-246.
  • Hurtado, P. M., Tobar Tosse, F., Osorio, J., Orozco, L., & Moreno, F. (2015). Amelogénesis imperfecta: Revisión de la literatura.
  • Rodriguez-Chávez, S., Munayco-Pantoja, E. R., Ruiz-Yasuda, C., Torres-Ramos, G., Blanco-Victorio, D., & Chein-Villacampa, S. (2019). Tratamiento conservador de un adolescente con amelogénesis imperfecta. Revista clínica de periodoncia, implantología y rehabilitación oral12(3), 127-130.
  • López Jordi, M. D. C., & Szwarc, E. (2019). Diagnóstico y tratamiento integral en pacientes con Amelogénesis Imperfecta: reporte de un caso. Rev. odontopediatr. latinoam, 54-65.
  • Simancas Escorcia, V., Natera, A., & Acosta de Camargo, M. G. (2019). Amelogénesis imperfecta en pacientes pediátricos: serie de casos. Revista Odontológica Mexicana23(2).
  • Strauch, S., & Hahnel, S. (2018). Restorative treatment in patients with amelogenesis imperfecta: a review. Journal of Prosthodontics27(7), 618-623.