Möbius-Syndrom: Was ist das?
Das Möbius-Syndrom ist eine seltene Pathologie, deren Häufigkeit jedoch zuzunehmen scheint. Auf den letzten Kongressen für Neurologie und Augenheilkunde in der Welt wird von einer Zunahme der registrierten Fälle berichtet.
Das Hauptmerkmal des Möbius-Syndroms ist die mangelnde Fähigkeit zum Lächeln. Obwohl Menschen mit diesem Syndrom glückliche Situationen erleben und gerne lächeln würden, sind sie dazu nicht in der Lage.
Aber nicht nur das. Menschen mit dieser seltenen Störung können viele der klassischen und typischen Gesichtsgesten nicht ausführen. Zum Beispiel beeinträchtigt das Syndrom sogar die Fähigkeit, die Augen von einer Seite zur anderen zu bewegen.
Dies geschieht, weil zwei Paare von Hirnnerven – Paar Nummer sechs und Paar Nummer sieben – teilweise oder vollständig unentwickelt sind. Diese Nerven verwalten die Muskeln der Mimikry und einen Teil der Muskeln, die einige Augenbewegungen ausführen.
Wie wir später sehen werden, hat jedes Hirnnervenpaar spezifische Funktionen. Nerv Nummer sechs ist derjenige, der die Lateralität des Auges reguliert. Und Nummer sieben wird als “Gesichtsnerv” bezeichnet, weil er Gesichtsausdrücke reguliert und steuert.
Bekannt ist, dass das Möbius-Syndrom normalerweise isoliert auftritt. Das bedeutet, dass es normalerweise in einer Familie nur einmal auftritt. Schätzungen zufolge wird einer von 120.000 Menschen mit dem Möbius-Syndrom geboren.
Welche Hirnnerven gibt es?
Um zu verstehen, warum das Möbius-Syndrom diese Symptome hervorruft, sollten wir uns zunächst die Hirnnervenpaare und ihre Funktionen ansehen. Es gibt folgende Hirnnerven:
- Nervus olfactorius: Riechnerv
- Opticus: Sehnerv
- Oculomotorius: Augenbewegungen
- Throchlearis: Abrollnerv
- Trigeminus: Drillingsnerv
- Abducens: Abziehnerv
- Facialis: Gesichtsnerv
- Vestibulocochlearis: Hör- und Gleichgewichtsnerv
- Glossopharyngeus: Der Zungen-Rachen-Nerv innerviert unter anderem die Kaumuskulatur.
- Vagus: Umherschweifender Nerv; erstreckt sich außerhalb des Schädels, um den Brustkorb und den Bauch zu erreichen.
- Accessorius: Hinzutretender Nerv; erstreckt sich auch außerhalb des Schädels bis zu den Nacken- und Rückenmuskeln.
- Hypoglossus: Unterzungennerv
Lies auch diesen Artikel: Schlaflparalyse wissenschaftlich betrachtet
Die Ätiologie des Möbius-Syndroms
Obwohl das Möbius-Syndrom als Syndrom bekannt ist, muss klargestellt werden, dass es in Wirklichkeit keines ist. Möbius ist das, was wir in der Genetik als Sequenz bezeichnen. Bei Sequenzen treten viele Fehlbildungen gleichzeitig auf, die ihren Ursprung in einer einzigen Anomalie haben.
Im Fall von Möbius besteht die Anomalie in der fehlenden Entwicklung oder dem völligen Fehlen von Nervenkernen in den Hirnnerven Nummer sechs und sieben. Sowohl die an Patienten durchgeführten bildgebenden Untersuchungen als auch die durchgeführten Autopsien stimmen bei der Diagnose überein.
Die Ätiologie ist nicht immer genetisch bedingt. Denn es gibt auch Fälle, in denen das Problem der Hirnnerven durch Medikamente verursacht wird. Misoprostol ist das Medikament, das am häufigsten mit dem Problem in Verbindung gebracht wird, wie eine Gruppe von Forschern der Universidad del Norte in Barranquilla, Kolumbien, feststellte.
Dieses Medikament wird im Allgemeinen als Abtreibungsmittel verwendet. Wenn es bei dieser Anwendung versagt, kann der Fötus, der weiterlebt, das Möbius-Syndrom entwickeln.
Ebenfalls interessant: Das Kawasaki-Syndrom: Ursachen, Symptome und Behandlung
Möbius-Syndrom: Die Symptome
Neugeborenen mit Moebius-Syndrom fehlt es nicht nur an Gesichtsausdruck, sondern sie haben oft auch Schwierigkeiten beim Atmen. Sie sabbern übermäßig und ihr Muskeltonus ist schwach, was das Gehen beeinträchtigen kann.
Hinzu kommt, dass die Betroffenen möglicherweise Fußdeformitäten haben, was das Risiko einer Gehverzögerung erhöht. Zu den weiteren als Begleiterscheinungen gemeldeten Symptomen gehören:
- Spitz zulaufender Gaumen
- Fehlen der Augenlider
- Überempfindlichkeit gegen Sonne und starkes Licht
- Hörprobleme aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen im Innen- und Mittelohr
Experimentelle Behandlungen für das Möbius-Syndrom
Es gibt keine Heilung für das Möbius-Syndrom. Wenn es einmal aufgetreten ist, kann es nicht mehr vollständig rückgängig gemacht werden. Gesichtsrehabilitationen haben sich nicht als wirksam erwiesen.
Es gibt eine experimentelle chirurgische Behandlung, die in Kanada eingeleitet wurde. Sie besteht aus einem Eingriff, bei dem ein Muskeltransplantat in den Gesichtsbereich eingesetzt wird, um den Ausdruck des Lächelns zu ermöglichen.
Man geht davon aus, dass der größte Erfolg der Operation eintritt, wenn der Patient etwa fünf Jahre alt ist. Obwohl das Verfahren vielversprechend ist, ist es nicht weltweit verfügbar und die Kosten sind unerschwinglich.
Die Familien von Patienten mit Möbius-Syndrom haben unter anderem damit zu kämpfen, Diskriminierung zu vermeiden. Daher versuchen sie, die Bevölkerung zu sensibilisieren und zu betonen, dass die Betroffenen Gefühle haben, auch wenn sie diese nicht ausdrücken können.
In der medizinischen Welt werden weiterhin Behandlungen erprobt. Die chirurgischen Prognosen sind ermutigend. In der Zwischenzeit ist es wichtig, diese Patienten zu respektieren. Außerdem ist es wichtig zu verstehen, dass ihre Eingliederung in das gesellschaftliche Leben davon abhängt, dass man mehr über diese Erkrankung weiß.
Alle zitierten Quellen wurden von unserem Team gründlich geprüft, um deren Qualität, Verlässlichkeit, Aktualität und Gültigkeit zu gewährleisten. Die Bibliographie dieses Artikels wurde als zuverlässig und akademisch oder wissenschaftlich präzise angesehen.
- Meyerson MD, Foushee DR. Speech, language and hearing in Moebius syndrome: a study of 22 patients. Dev Med Child Neurol. 1978;28: 357-65.
- Aytés, A. Pérez. “Síndrome de Moebius.” Protoc diagn ter pediatr 1 (2010): 80-84.
- Fons-Estupiñá, M. C., et al. “Secuencia de Moebius: hallazgos clinicorradiológicos.” Revista de neurología 44.10 (2007): 583-588.
-
Hernández, C. A. C., & Chávez, H. F. R. (2010). Síndrome de Moebius. Revista de especialidades médico-quirúrgicas, 15(4), 261-265.
- Cholvi, M. (2017). Retrieved 28 June 2020, from https://www.elsevier.com/es-es/connect/medicina/moebius-el-sindrome-que-congela-la-sonrisa-y-paraliza-los-ojos
-
Gómez-Valencia, L., Morales-Hernández, A., Cornelio-García, R. M., Toledo-Ocampo, E., Briceño-González, M. D. L. R., & Rivera-Angles, M. M. (2008). Estudio clínico y genético del síndrome de Moebius. Boletín médico del Hospital Infantil de México, 65(5), 353-357.
-
Fernández-Ponce, C., Hernández, E., Silvera-Redondo, C., Jiménez, B., Quintero, E., Idrovo, Á., & Ray, M. (2006). Síndrome de Moebius: Genopatía vs efecto teratogénico. Salud Uninorte, 22(2), 182-187.
