Antiphospholipid-Syndrom (APS): Ursachen, Symptome und Behandlungen

Wenn multiple Thrombosen oder wiederholte Fehlgeburten auftreten, liegt der Verdacht auf das Antiphospholipid-Syndrom nahe. Was solltest du über diese Krankheit wissen?

Geschrieben und geprüft von der Ärztin Mariel Mendoza.

Letzte Aktualisierung: 21. Oktober 2022

Das Antiphospholipid-Syndrom tritt auf, wenn das Immunsystem Antikörper bildet, die körpereigenes Gewebe angreifen (Autoantikörper). Infolgedessen bilden sich Blutgerinnsel in den Arterien und Venen, die den Blutfluss behindern. Dies führt zu Symptomen, die mit einem verminderten oder behinderten Blutfluss in Verbindung stehen.

Insbesondere treten häufig Thromboseepisoden und wiederholte Fehlgeburten auf. Leider gibt es keine spezifische Heilung für dieses Syndrom. Es gibt jedoch verschiedene Medikamente, die die Bildung von Blutgerinnseln und andere damit verbundene Komplikationen verringern. Willst du mehr darüber wissen? Lies weiter!

Antiphospholipid-Syndrom: Die Ursache ist nicht eindeutig geklärt

Das Antiphospholipid-Syndrom kann durch eine zugrundeliegende Krankheit, z. B. eine Autoimmunerkrankung, verursacht werden. Allerdings gibt es auch Fälle, in denen keine solche Ursache vorliegt. Wie bei den meisten Autoimmunkrankheiten kann es auch hier eine genetische Komponente geben.

Systemischer Lupus erythematodes ist die Erkrankung, die am häufigsten mit dem Auftreten dieser Krankheit in Verbindung gebracht wird. Aber auch andere Erkrankungen und Zustände erhöhen das Risiko für durch Autoantikörper verursachte Blutgerinnsel. Dazu gehören die folgenden:

• Schwangerschaft
• Prostration
• Operationen
• Rauchen von Tabak
• Einnahme von oralen Verhütungsmitteln oder Östrogenersatztherapie in den Wechseljahren
• Hohe Triglyzerid- und Cholesterinwerte

Wie wird das Antiphospholipid-Syndrom diagnostiziert?

Die Diagnose erfolgt durch die serologische Messung von Autoantikörpern. Diese müssen bei Tests, die im Abstand von 12 oder mehr Wochen durchgeführt werden, mindestens zweimal hintereinander im Blut auftauchen. Heutzutage werden verschiedene Arten von Autoantikörpern gemessen:

• Anti-Cardiolipin
• Anti-β2-Glukoprotein I
• Lupus-Antikoagulanzien
• Andere Antiphospholipid-Antikörper, die normalerweise nicht routinemäßig gemessen werden

Es ist jedoch möglich, Antiphospholipid-Autoantikörper zu haben und keine Symptome zu zeigen. Die Diagnose wird nur bei Vorhandensein von Autoantikörpern und klinischen Manifestationen (Thrombose oder Schwangerschaftskomplikationen) bestätigt.

Die Symptome

Die klinischen Manifestationen dieses Syndroms hängen davon ab, wo sich die Blutgerinnsel befinden.

Zu den Komplikationen gehören die folgenden:

• Niereninsuffizienz
• Zerebrovaskuläre Erkrankungen
• Pulmonale oder kardiovaskuläre Probleme
• Schwierigkeiten in der Schwangerschaft

Wie Autoantikörper Thromboembolien erzeugen

Die Autoantikörper beim Antiphospholipid-Syndrom richten sich – wie der Name schon sagt – gegen das eigene Gewebe. Dadurch erhöhen sie das Risiko der Bildung von Blutgerinnseln aufgrund von Zellschäden in den Blutgefäßen.

Eine Thrombose tritt jedoch in der Regel nicht auf, wenn keine anderen Bedingungen vorliegen, die Gerinnsel begünstigen, wie z. B. längere Inaktivität, Erschöpfung, Schwangerschaft oder eine kürzlich erfolgte Operation. Zu den weiteren Risikofaktoren gehören die folgenden:

• Einnahme von Östrogen
• Begleitende Autoimmunkrankheiten
• Fettleibigkeit
• Veränderung der Lipidprofile
• Arterieller Bluthochdruck
• Verhärtung der Arterien (Atherosklerose)

Das Antiphospholipid-Syndrom kann jedes Gefäßbett betreffen

Eine Thrombose beim Antiphospholipid-Syndrom kann überall im Herz-Kreislauf-System auftreten. Sie kann also jedes beliebige Organ des Körpers betreffen. Die Symptome hängen davon ab, wo die Thrombose auftritt.

Darüber hinaus gibt es weitere Begleitumstände, wie z. B. eine Abnahme der Anzahl der Blutplättchen (Thrombozytopenie). Dies ist auf die Anzahl der Blutzellen zurückzuführen, die für die Bildung von Blutgerinnseln benötigt werden. Dadurch erhöht sich die Wahrscheinlichkeit von Blutungen, vor allem in der Nase und am Zahnfleisch.

Es kann auch zu Livedo reticularis oder Marmorhaut und Hautgeschwüren kommen.

Klinische Erscheinungsformen nach betroffenen Organen

• Nierenversagen aufgrund von Thrombosen in großen Gefäßen oder glomerulären Kapillaren (thromboembolische Mikroangiopathie).
• Tiefe Venenthrombose. Diese äußert sich durch Schmerzen, Schwellungen und Rötungen in den unteren Gliedmaßen.
• Lungenembolie aufgrund der Wanderung eines Gerinnsels in den Atemkreislauf. Wenn sich ein Gerinnsel in der Lunge festsetzt, äußert es sich durch plötzliche Kurzatmigkeit, Brustschmerzen und Husten mit Blutauswurf.
• Zerebrovaskuläre Erkrankung oder transitorische ischämische Attacke, die vom Ausmaß der Beteiligung des Kreislaufs des zentralen Nervensystems abhängt. Sie kann sich in Form von Lähmungen oder Schwäche im Gesicht, in den Armen oder Beinen, Sehstörungen oder undeutlichem Sprechen sowie plötzlichen, starken, generalisierten Kopfschmerzen äußern.
• Herz-Kreislauf-Erkrankungen durch Verstopfung der Herzkranzgefäße (kann zu Infarkten führen). Sie können sich auch in den Herzklappen festsetzen und durch den Blutkreislauf wandern (arterielle Embolie) oder diese beschädigen und verdicken.
• Andere neurologische Erkrankungen, die auf eine verminderte Durchblutung zurückzuführen sind, wie Migräne, Krampfanfälle und Chorea.
• In der Schwangerschaft reichen die Komplikationen von wiederholten Fehlgeburten bis zum intrauterinen Tod des Fötus. Außerdem kann das Syndrom zu Präeklampsie (erhöhter Blutdruck mit Eiweißverlust im Urin), intrauteriner Wachstumsbeschränkung und Frühgeburten führen.

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms

Die Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms beruht auf der Verhinderung der Bildung von Blutgerinnseln durch die Einnahme von oralen Antikoagulanzien (Blutverdünnungsmitteln) oder Thrombozytenaggregationshemmern. Darüber hinaus müssen die Risikofaktoren für Thrombosen berücksichtigt werden.

Akute thrombotische Episoden werden zunächst mit intravenösem Heparin behandelt, gefolgt von oralen Antikoagulantien (Warfarin). Die Einnahme von Antikoagulanzien sollte mit einem Bluttest überwacht werden, um das Risiko von Blutungen durch eine Wunde oder unter der Haut zu verringern.

Nach der Behandlung des akuten Ereignisses sollten Menschen mit diesem Syndrom orale Antikoagulanzien einnehmen, um das erneute Auftreten von Blutgerinnseln in den Venen zu verhindern. Um Arterienblutungen zu vermeiden, kommen in der Regel Thrombozytenaggregationshemmer wie Aspirin und Clopidogrel zum Einsatz.

Bei schwangeren Frauen ist es möglich, die Schwangerschaft mit der richtigen Überwachung und dem Einsatz von Medikamenten auszutragen. Die Behandlung umfasst Heparin oder Heparin mit niedrig dosiertem Aspirin. Da Warfarin den Fötus beeinträchtigen kann, ist die Verabreichung dieses Wirkstoffs während der Schwangerschaft keine Option.

Was ist zu beachten?

Das Auftreten einer oder mehrerer Episoden, die mit der Bildung von Blutgerinnseln einhergehen, oder ein wiederholter Schwangerschaftsabbruch (oder eine andere Schwangerschaftskomplikation), der sich nicht durch eine andere Ursache erklären lässt, sollte den Verdacht auf ein Antiphospholipid-Syndrom wecken.

Obwohl es keine spezifische Heilung gibt, lassen sich die Symptome in den Griff bekommen. Es ist sogar möglich, eine Schwangerschaft bis zum Ende auszutragen. Daher ist es am besten, im Verdachtsfall so schnell wie möglich einen Rheumatologen oder eine Rheumatologin zu konsultieren.