Wissenswertes über die hyperchlorämische Nierenazidose

19 August, 2019
Eine Azidose tritt ein, wenn der pH-Wert der Nieren und der Lunge nicht im Gleichgewicht ist, da sich dann zu viel Säure im Körper ansammelt. Die hyperchlorämische Azidose entsteht durch einen Verlust von Natriumbikarbonat. Erfahre heute mehr über diese Stoffwechselerkrankung. 

Eine hyperchlorämische Nierenazidose entsteht dann, wenn es zu einem übermäßigen Verlust von Natriumbicarbonat kommt. Die Nieren sind  nicht fähig, den Säureüberschuss aus dem Organismus auszuleiten.

Bedingt ist diese Krankheit durch eine Störung der Rückresorption von Natriumbicarbonat im proximalen Tubulus (Hauptstück des Nierenkanälchens). Diese führt zu einer metabolischen hyperchlorämischen Nierenazidose.

Die Prävalenz (d.h. die Krankheitshäufigkeit) ist nicht bekannt. Allerdings ist die tubuläre Nierenazidose, die durch Arzneimittel eingeleitet wird, relativ häufig. Die genetisch bedingte, isolierte hyperchlorämische Nierenazidose tritt jedoch sehr selten auf.

Hyperchlorämische Nierenazidose: Symptome

Hyperchlorämische Nierenazidose: Symptome 
Eine hyperchlorämische Nierenazidose entsteht dann, wenn es zu einem übermäßigen Verlust von Natriumbikarbonat kommt. Die Nieren sind  nicht fähig, den Säureüberschuss aus dem Organismus auszuleiten.

Die Symptome dieser Art von Nierenazidose hängen von der zugrundeliegenden Krankheit ab. Typische Anzeichen sind eine schnelle, verstärkte Atmung, Letargie und Verwirrung. Außerdem kann es zu einem Schock kommen. Es besteht dann Todesgefahr!

Die Übersäuerung geht meist mit einem niedrigen Harn einher. Außerdem kommt es zu einer Wachstumsverzögerung und dem Abbau der Knochenmineraldichte. In manchen Fällen kann auch Hypokaliämie die Folge sein, seltener kann es auch zur zeitweisen Paralyse kommen. Rachitis und Osteomalazie sind jedoch auf einen Vitamin-D-Mangel und die mangelnde Resorption von Phosphat zurückzuführen.

Hyperchlorämische Nierenazidose: Ursachen

Es handelt sich um eine Stoffwechselkrankheit, der verschiedene Ursachen zugrundeliegen können. Die hypercholrämische Nierenazidose ist eine der Hauptformen der metabolischen Azisose.

Dazu kann es beispielsweise durch eine Intoxikation mit Acetylsalicylsäure, Ethylenglykol oder Methanol kommen. Auch bei einer starken Austrocknung (z.B. bei Durchfall oder der Einnahme von Entwässerungsmitteln) kann eine Azidose entstehen.

Die hyperchlorämische Nierenazidose kann erworben oder durch eine rezessive (in den meisten Fällen) oder dominante Vererbung bedingt sein. Die Erkrankung beruht in diesem Fall auf einem Defekt des SLC4A4(4q13.3)-Gens. Das Gen der dominanten Azidose konnte noch nicht identifiziert werden.

Der proximale Tubulus reabsorbiert ungefähr 80 % des filtrierten Natriumbicarbonats, doch bei einem Defekt kommt es zum Verlust dieses Natriumsalzes.

Auch manche Arzneimittel können eine hypercholrämische Nierenazidose auslösen. 

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Hyperchlorämische Nierenazidose: Diagnose

Hyperchlorämische Nierenazidose: Diagnose
Im Unterschied zu Patienten mit distaler Nierenazidose behalten jene mit einer proximalen Azidose die Fähigkeit, den pH-Wert des Harns auf unter 5,5 zu reduzieren.

Eine frühzeitige Diagnose ist sehr wichtig, um die Genesung zu vereinfachen. Es muss nachgewiesen werden, dass die Rückresorption von Natriumbicarbonat im proximalen Tubulus gestört ist. Die Diagnose wird mit einer Reihe von Bluttests bestätigt. Bei einer Azidose ist der pH-Wert und der Natriumbicarbonatspiegel im Harn außergewöhnlich hoch.

Andere Erbkrankheiten, welche den proximalen Tubulus betreffen, müssen ausgeschlossen werden. Dazu gehören beispielsweise das okulo-zerebro-renales Syndrom (OCRL), auch Lowe-Syndrom genannt, das Dent-Syndrom und die Glykogenspeicherkrankheit durch Glut2-Mangel.

Ein arterielles Blutgas ermöglicht es, den Gehalt an Sauerstoff und Kohlendioxid im Blut zu untersuchen. Damit wird auch der pH-Wert angezeigt.

Außerdem kann auch ein grundlegendes Stoffwechselpanel erforderlich sein. Dabei gibt eine Blutanalyse Aufschluss über den Natrium- und Kaliumgehalt, die Nierenfunktion und andere chemische Substanzen. Gleichzeitig werden der pH-Wert des Harns, die Ketonkörper im Blut und im Harn sowie die Milchsäurewerte bestimmt.

Verschiedene Tests und Untersuchungen können auch bestätigen, ob es sich um eine Atemwegsazidose oder eine metabolische Azidose handelt.

Hyperchlorämische Nierenazidose: Behandlung

Hyperchlorämische Nierenazidose: Behandlung
Die Behandlung dieser Störung hängt von den Ursachen ab.

Die Behandlung der hyperchlorämischen Nierenazidose hängt von den Ursachen ab. Wenn es sich um eine vererbte proximale Nierenazidose handelt, ist die Einnahme von Natriumbicarbonat das ganze Leben lang erforderlich. Damit kann der pH-Wert wieder normalisiert werden.

In manchen Fällen werden Diuretika der Familie der Thiazide (25 – 50 mg täglich) eingesetzt, zum Beispiel Hydrochlorothiazid. Damit soll die Rückresorption von Natriumbicarbonat verbessert und die Gabe dieses Stoffes reduziert werden.

Außerdem müssen die Serumkaliumwerte überwacht werden, deshalb wird in manchen Fällen eine Mischung aus Natriumbicarbonat und Kalium verabreicht.

Die durch Arzneimittel induzierte hyperchlorämische Nierenazidose ist in der Regel reversibel, wenn die Medikamente wieder abgesetzt werden. Mit der richtigen Behandlung ist die Prognose bei dieser Krankheit gut. 

 

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