Systemischer Lupus Erythematodes

· 26 Oktober, 2017
Systemischer Lupus Erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung

Systemischer Lupus Erythematodes (SLE) ist eine rheumatische Erkrankung, die die Haut und das Bindegewebe betrifft. Sie gilt als ein Paradebeispiel für Autoimmunkrankheiten.

Das charakteristische Merkmal einer Autoimmunkrankheit ist das Auftreten von Antikörpern, welche die Zellen des eigenen Organismus „angreifen“.

Im Fall von Lupus führen diese Antikörper schließlich zu Verletzungen an Organen und Gewebe. Daher zählt diese Erkrankung zu den „Systemerkrankungen“ oder den „nicht organspezifischen Erkrankungen.“ 

Es handelt sich um eine chronische Krankheit. Die Symptome können jedoch schubweise nachlassen oder sich verschlimmern.

Häufigkeit

Systemischer Lupus Erythematodes betrifft häufig Frauen (10:1) und dunkelhäutige Menschen (3:1). Außerdem sind nahe Angehörige der erkrankten Personen häufiger betroffen als der Rest der Bevölkerung. 65% der Betroffenen sind zwischen 20 und 40 Jahre alt.

Systemischer Lupus Erythematodes hat verschiedene Ursachen

Die genaue Ursache der Krankheit ist noch unbekannt. Sicher ist jedoch, dass mehrere Ursachen für das Auftreten der Krankheit verantwortlich sind.

Genetische, hormonelle und äußere Faktoren und ein bereits genetisch anfälliges Immunsystem führen zu dem typischen Krankheitsbild.

Was genau bedeutet, dass das Immunsystem „genetisch anfällig“ ist?

Das Immunsystem eines Menschen löst normalerweise keine anomale Reaktion aus, es sein denn es ist dafür anfällig.

Für diese Anfälligkeit sind empfindliche Gene verantwortlich – Gene, die indirekt mit der Krankheit in Verbindung stehen und somit die Wahrscheinlichkeit erhöhen, zu erkranken – und das Fehlen von verschiedenen Abwehrgenen.

Systematischer Lupus Erythematodes kann verschiedene Ursachen haben.

Das Zusammenspiel dieser beiden Faktoren hat zur Folge, dass das Immunsystem auf äußere und innere Einflüsse anders reagiert. Wenn das Immunsystem zu stark reagiert oder die Reaktion zu spät eintrifft, dann tritt eine Autoimmunität ein.

Ausschlaggebende Faktoren

Genetische Faktoren

Systemischer Lupus Erythematodes steht in enger Verbindung mit den Genen HL – DR3 und HLA – DR2 und einigen Genen, welche Komponenten für das Komplementsystem kodieren (diese stehen in Verbindung mit C2 und C4 Mangel).

Die HLA (humanes Leukozytenantigen-System) sind Moleküle, die in jeder Zelle des Organismus vorkommen. Sie helfen dem Immunsystem die eigenen Zellen zu erkennen, damit diese nicht angegriffen werden, und fremde Zellen zu identifizieren, die abgewehrt werden müssen.

Das Komplementsystem besteht aus einer Reihe von Molekülen, deren Aufgabe es ist, fremde Bestandteile zu eliminieren.

Hormonelle Faktoren

Systemischer Lupus Erythematodes ist häufiger unter Frauen im gebärfähigen Alter als unter Männer vertreten und steht oft in Verbindung mit Sexualhormonen.

Eigene Hormone (Östrogen, Progesteron, Prolaktin, Testosteron etc.) sowie künstlich eingenommene Hormone (Ergänzungsmittel und Verhütungsmittel) scheinen dabei eine wichtige Rolle zu spielen, auch wenn ihr Einfluss auf die Krankheit noch nicht vollkommen geklärt ist.

Äußere Einflüsse

Eine Reihe von äußeren Einflüssen kann Systemischen Lupus Erythematodes auslösen oder verstärken:

  • UV-Strahlung kann in Verbindung mit Lichtempfindlichkeit (starke Reaktion auf Sonneneinstrahlung) zu neuen Ausbrüchen der Krankheit nach langen Sonnenbädern führen.
  • Infektionen durch Viren wie zum Beispiel das Epstein-Barr-Virus oder Retroviren.
  • Das Krankheitsbild kann auch durch bestimmte Arzneimittel, die das Immunsystem beeinflussen, herbeigeführt werden. Dazu zählen zum Beispiel Procainamid (Antiarrhythmikum) oder Hydralazin (Antihypertensivum).

Infektionsverlauf

Das Endresultat ist die Bildung von Immunkomplexen und ihre Einlagerung in verschiedenen Geweben. Sie nennen sich Immunkomplexe aufgrund des Zusammenschlusses von Antigenen und Antikörpern.

Systemischer Lupus Erythematodes ist eine Autoimmunkrankheit.

Diese Einlagerung ist einer der Hauptmechanismen, die für Gewebeschäden verantwortlich sind. So sind zum Beispiel Entzündungen und Apoptose (Zelltod) das Resultat der anomalen Reaktion des Immunsystems.

Symptome

Allgemeine Symptome (95%): Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, grundlegendes Unwohlsein sowie chronische Gelenkschmerzen.

Muskeln und Knochen betreffende Symptome (95%): Es kommt zu Muskel- und Gelenkschmerzen. Das sind die am häufigsten auftretenden Symptome.

Hautschäden (80% der Fälle): Fast die Hälfte der an Lupus Erkrankten ist lichtempfindlich. Hautschäden können in drei verschiedenen Formen auftreten:

  1. Akut kutaner Lupus (50%): Eines der häufigsten Symptome der Krankheit ist ein Erythem im Gesicht (Gesichtsrötung) in Form von Schmetterlingsflügeln. Es steht in Verbindung mit Sonneneinstrahlung und neuen Krankheitsausbrüchen. Narben entstehen hierbei nicht. Manchmal treten Hautrötungen auch an anderen Körperstellen auf (zum Beispiel an Hals, Schultern und Armen).
  2. Subaktiv kutaner Lupus (10%): Bei Sonneneinstrahlung entstehen symmetrische, blasenartige Verletzungen an Hals und Schultern. Narben entstehen dabei nicht, allerdings kann es sein, dass sich die Hautpigmentation verändert.
  3. Chronisch kutaner Lupus (30%): Nahezu die Hälfte der Erkrankten ist von Verletzungen der Mundschleimhaut und Aphthen in den Nasenlöchern betroffen.
Hämatologische Symptome (80%): Am häufigsten kommt es zu chronischer Blutarmut.
Neurologische Symptome: Kopfschmerzen, Depressionen, Angstzustände, Krämpfe etc.
Lungen- und Brustfellsymptome: Diese Organe sind bei der Hälfte der Erkrankten betroffen. Am häufigsten kommt es zu Brustfellentzündungen und die schlimmste Erkrankung ist die Alveolare Massive Hämorrhagie (welche glücklicherweise sehr selten vorkommt).
Herzkrankheit und Systemischer Lupus Erythematodes
Erscheinungen am Herz: Herzbeutelentzündungen treten am häufigsten auf.
Lupusnephritis: Betrifft die Hälfte der Erkrankten und deutet auf eine schlechte Prognose hin.

Auch viele andere Organe können betroffen sein und zum Beispiel zu Fehlgeburten oder Keratokonjunktivis (eine Art Bindehautentzündung) führen.

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Diagnose

Am charakteristischsten für Lupus ist das Auftreten von antinuklearen Antikörpern (ANA). Sie erscheinen bei 80-90% der Erkrankten.

  • ANA sind nicht lupusspezifisch sondern tauchen auch bei anderen Autoimmunkrankheiten auf.
  • Die ANA treten nicht bei jedem Lupuserkrankten auf. ANA-negativ Erkrankte (10-20%) leiden unter einem ausgeprägten Beschwerdebild, zu dem zum Beispiel das Raynaud-Syndrom zählt.
  • Unter den ANA treten am häufigsten die so genannten Anti DNA DS auf.