Laron-Syndrom: Gendefekt schützt vor Krebs, Diabetes und Akne
Das Laron-Syndrom ist eine Form von Wachstumsstörung, die von Wissenschaftlern in einem abgeschiedenen Dorf in Ecuador untersucht wurde. Dabei stellten sie fest, dass diese Menschen weder an Krebs, noch an Diabetes oder Akne litten. Warum ist das so?
Das Laron-Syndrom
Das Laron-Syndrom ist eine sehr seltene Erbkrankheit, die sich unter anderem in Kleinwuchs zeigt. Es gibt viele Ursachen für Kleinwuchs, das Laron-Syndrom ist nur eine von vielen Ursachen. Die Zahl der erkrankten Personen wird weltweit auf maximal 300 gschätzt.
Der Kleinwuchs ist durch eine Resistenz des Körpers auf Wachstumshormone bedingt. Die Rezeptoren, die bei gesunden Menschen auf das Wachstumshormon reagieren sind bei Laron-Patienten entweder nicht sensibel genug oder in zu geringer Zahl ausgebildet.
Die Krankheit ist angeboren und nicht heilbar. Seit etwa 30 Jahren ist es möglich, betroffene Kinder mit einem Medikament zu behandeln, das es ihnen ermöglicht, ein besseres Längenwachstum zu erreichen und größere Körpergrößen als Erwachsene zu zeigen.
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Dieses Medikament ist jedoch nur bei Kindern wirksam und nicht bei Erwachsenen. Patienten ist es aber möglich, abgesehen von den Schwierigkeiten im Alltag durch die Kleinwüchsigkeit, ein normales Leben zu führen, alle ihre Körperfunktionen sind voll entwickelt.
Studie in Ecuador
Etwa ein Drittel aller Menschen, die weltweit am Laron-Syndrom leiden, leben in Ecuador, die meisten davon in der Provinz Loja an der Südspitze der Cordillera Real.
Die Betroffenen gehören zu einer Gruppe von sephardischen Juden aus Spanien, die sich um 1490 wegen ihres Glaubens zur Flucht nach Ecuador gezwungen sahen und dort unter sich lebten. So fand wenig genetischer Austausch statt und die Erbkrankheit wurde mit jeder Generation weitergegeben.
Noch heute tritt die Krankheit dort gehäuft auf und stellt für Forscher eine interessante Grundlage für Studien dar. Seit 22 Jahren begleiten Wissenschaftler in Ecuador eine Gruppe von 99 Personen.
Gendefekt macht resistent für Diabetes
Die Forscher fanden bei ihrer Studie in Ecuador heraus, dass Erwachsene mit Laron-Syndrom niemals an Diabetes Typ 2 erkranken. Das liegt daran, dass der Gendefekt zu einer Störung des Glukosestoffwechsels führt.
Aufgrund ihrer meist sehr ungesunden typischen Ernährung für die Region des Landes mit verhältnismäßig viel Zucker und Fett, sind viele Betroffene stark übergewichtig und adipös. Dies führt bei Menschen ohne Gendefekt zu Diabetes, bei dieser Form der Kleinwüchsigkeit jedoch nicht.
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Die Störung im Glukosestoffwechsel führt trotz Adipositas nicht zu erhöhten, sondern zu eher erniedrigten Blutzuckerspiegeln. Auch die für Adipositas kennzeichnende Insulinresistenz bleibt aus.
Die Vergleichsgruppe von 1600 Personen ohne Laron-Syndrom erkrankte jedoch an Diabetes, sodass diese Genveränderung als alleinige Ursache für den Diabetes-Schutz ausgemacht werden konnte.
Kein Krebs
Unter allen bekannten Personen mit Laron-Syndrom ist bis jetzt nur eine einzige Krebserkrankung aufgetreten. Der Tumor war jedoch nur sehr klein und konnte erfolgreich entfernt und die Krankheit geheilt werden. In der Vergleichsgruppe der „gesunden“ Verwandten erkrankten ganze 17 % an Krebs.
Die Forscher vermuten, dass das Blutserum von Laron-Patienten Faktoren enthält, das Schäden an der DNA erkennen und reparieren kann. So können bösartige Zellen rechtzeitig beseitigt werden, bevor sie zu schädlichen Tumoren heranwachsen.
Wie es scheint, weist das Serum Betroffener eine hohe „Selbstreinigungskraft“ für DNA auf. Dies könnte auch erklären, warum der Alterungsprozess bei Laron Patienten verlangsamt abläuft.
Erwachsene zeigen oft kindliche Gesichter und die Lebenserwartung ist theoretisch hoch, jedoch sterben viele Betroffene an durch ihre Kleinwüchsigkeit bedingten Unfällen oder ertragen die psychischen Belastungen der Krankheit schlecht, flüchten in Drogenmissbrauch und erliegen den tödlichen Folgen.
Schlüssel für Anti-Aging?
Die Forschung in Ecuador trägt in erster Linie dazu bei, kommenden Generationen mit Laron-Syndrom durch Verbesserung der Medikamente das Leben zu erleichtern.
Gleichzeitig forschen die Wissenschaftler aber auch daran, durch Kenntnisse der komplexen Vorgänge der Laron-spezifischen „Krebsresistenz“, Strategien zu finden, diese auch für die Krebstherapie oder Prophylaxe gesunder Menschen einzusetzen.
Auch der verlangsamte Alterungsprozess steht im Interesse der Forscher: ist dort der Schlüssel für ein lebensverlängerndes Medikament zu finden?
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- Insulin-like growth factor 1 (IGF-1): a growth hormone: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11577173
