Die verschiedenen Arten der Hämophilie

Expert/innen unterscheiden zwischen 3 Arten der Hämophilie. In den folgenden Zeilen erfährst du, welche Eigenschaften sie haben und wie häufig sie sind.

Geprüft und freigegeben von dem Arzt Diego Pereira.

Geschrieben von Josberth Johan Benitez Colmenares

Letzte Aktualisierung: 21. Dezember 2022

Hämophilie ist eine Erbkrankheit, bei der das Blut seine Gerinnungsfähigkeit verloren hat. Sie ist auch als Bluterkrankheit bekannt und wird in der Regel nach ihrem Schweregrad eingeteilt. Es gibt leichte, mittlere oder schwere Hämophilie. Darüber hinaus unterscheidet man verschiedene Arten, die anhand der Besonderheiten, die die Blutgerinnung verhindern, bestimmt werden.

Wie die National Hemophilia Foundation in Erinnerung ruft, können Blutungen bei diagnostizierten Patient/innen sowohl äußere als auch innere Ursachen haben. Obwohl es keine Heilung für diese Erkrankung gibt, gibt es Behandlungen, die auf Injektionen basieren, um die Wahrscheinlichkeit von Blutungen zu stoppen oder zu verringern. Schauen wir uns die verschiedenen Arten der Hämophilie an, um mehr über die Krankheit zu erfahren.

Hauptarten der Bluterkrankheit

Forscher/innen gehen davon aus, dass es derzeit weltweit etwa 400 000 Bluterkranke gibt. Die Intensität der Blutungsepisoden ist nicht bei allen gleich, und es handelt sich auch nicht um dieselbe ätiologische Variante. Denn es gibt mehrere Arten der Hämophilie.

Nach Auffassung der meisten Mediziner/innen gibt es 3 Arten von Hämophilie: A, B und C. In den folgenden Zeilen erläutern wir die Merkmale dieser drei Manifestationen

Hämophilie A

Hämophilie A ist eine Blutungsstörung, die durch das Fehlen des Gerinnungsfaktors VIII verursacht wird. Sie tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen und macht im Durchschnitt 85 % der Hämophilie-Patient/innen aus. Mit anderen Worten: Hämophilie A ist die häufigste Erscheinungsform dieser Blutungsstörung.

Im Allgemeinen entsteht diese Variante aufgrund eines defekten X-chromosomalen Gens. Die Patient/innen erben dieses Gen, das sich direkt auf die Blutgerinnungseigenschaft auswirkt. Da Frauen zwei X-Chromosomen haben, kann das zweite Chromosom den Defekt des ersten kompensieren. Männer haben nur ein X-Chromosom, was erklärt, warum die Krankheit bei Männern häufiger vorkommt.

Es gibt zwei Möglichkeiten: Der Körper kann zu wenig oder gar kein Protein produzieren, das für die Blutgerinnung verantwortlich ist. Zwischen 50 und 60 % der Patient/innen mit dieser Variante entwickeln einen schweren Krankheitsverlauf, so dass sie ihr Leben lang Pflege benötigen.

Hämophilie B

In diesem Fall liegt bei den Patient/innen ein Mangel an der Produktion des Faktor-IX-Proteins vor. Ihr Körper kann zu wenig oder gar kein Protein produzieren. Je nachdem wird eine leichte, mittelschwere oder schwere Form der Erkrankung diagnostiziert.

Es ist wichtig zu wissen, dass die Patient/innen mit Hämophilie A, B und den anderen Arten von Hämophilie nicht schneller bluten. Sie bluten genauso schnell wie die anderen, nur über einen längeren Zeitraum. Der Gerinnungsfaktor IX befindet sich auf dem X-Chromosom, so dass, wie im vorhergehenden Fall erläutert, Männer mit größerer Wahrscheinlichkeit daran erkranken.

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die aber nicht gefährlicher ist als die Hämophilie A. Nach Angaben von Forscher/innen haben die Patient/innen in der Regel sogar eine bessere Langzeitprognose. Diese Variante wird manchmal auch als Weihnachtskrankheit bezeichnet.

Hämophilie C

Wie Stanford Health Care betont, unterscheiden einige Wissenschaftler/innen eine dritte Art der Hämophilie, die Hämophilie C. Sie ist auch als Rosenthal-Syndrom bekannt und wird von den Forscher/innen als Mangel in der Produktion des Faktors XI bezeichnet.

Unter den Arten der Hämophilie ist sie die am wenigsten verbreitete, und die Fälle sind im Allgemeinen sehr mild. Sie unterscheidet sich von den anderen dadurch, dass sie keine Blutungen in die Gelenke oder Muskeln verursacht. Sie betrifft Männer und Frauen gleichermaßen, insbesondere solche aschkenasischer jüdischer Abstammung (die Prävalenz liegt bei etwa 8 %).

Die Kenntnis der verschiedenen Arten von Hämophilie ist eine Möglichkeit, das Bewusstsein für diese Krankheit zu schärfen. Es handelt sich um eine unheilbare Krankheit, die von den Patient/innen Engagement erfordert, um Komplikationen während ihres Lebens zu vermeiden. Alle Patient/innen sollten von einem Spezialisten/einer Spezialistin überwacht werden und wissen, was im Falle einer Schnittwunde oder einer inneren Blutung zu tun ist.