Gelastische Epilepsie: Ursachen, Symptome und Behandlung

Die gelastische Epilepsie ist eine sehr seltene Krankheit. In diesem Artikel sprechen wir über ihre Ursachen, Sympotome und die Behandlung.

Geschrieben und geprüft von dem Facharzt Leonardo Biolatto.

Letzte Aktualisierung: 04. August 2022

Die gelastische Epilepsie ist eine Krampferkrankung, deren Hauptsymptom unkontrollierbares und unwillkürliches Lachen ist. Diese Krankheit ist nicht sehr bekannt, außer vielleicht bei denjenigen, die den vor nicht allzu langer Zeit erschienenen Film “Joker” gesehen haben. In diesem Film spielt die Handlung mit der Möglichkeit, dass der Protagonist an dieser Krankheit leidet. Was genau ist also gelastische Epilepsie? Und was sind ihre Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten?

Erstmals wurde diese Erkrankung im Jahr 1957 beschrieben, als die Wissenschaftler Daly und Mulder einen Forschungsartikel darüber veröffentlichten. Der Artikel erschien in der Zeitschrift Neurology und legte den Grundstein für weitere Erkenntnisse über dies Krankheit.

Der Begriff “gelastisch” stammt aus dem Griechischen und bedeutet “Lachen”. Das Symptom des spontanen Lachens, auch in Situationen, in denen man nicht lachen sollte, unterscheidet diese Art von Epilepsie von anderen.

Dieses unkontrollierte und unwillkürliche Lachen ist nicht die Reaktion auf einen Witz oder eine lustige Situation. In Wirklichkeit hängen die Lachepisoden vieler Patienten nicht mit Freude oder Vergnügen zusammen, sondern mit Traurigkeit.

Das zeigt, wie unangenehm gelastische Epilepsie für die Betroffenen ist und dass es sich nicht einfach um Lachanfälle handelt. Die Patienten wissen, dass ihr Verhalten unangemessen ist. Aber sie sind nicht in der Lage, sich das Lachen zu unterdrücken oder zu stoppen.

Diese Erkrankung tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen. Allerdings ist die Prävalenz sehr gering, sie liegt bei etwa 0,2 %. Das bedeutet, dass auf tausend Menschen vielleicht zwei kommen, die an dieser Krankheit leiden. Zudem tritt gelastische Epilepsie in der Regel zwischen dem dritten und vierten Lebensjahr auf.

Welche Ursachen hat die gelastische Epilepsie?

Bei der gelastischen Epilepsie könnte es sich um eine atypische Form von Anfällen handeln, die auf wenig bekannte genetische Mechanismen oder Mechanismen der neuronalen Verbindungen zurückzuführen ist. Außerdem gibt es eine zugrunde liegende Ursache, die mit Hypothalamustumoren in Verbindung gebracht wurde.

Im Hypothalamus können sich zwei Arten von Tumoren entwickeln: Hamartome und Astrozytome. Diese Tumore sind zwar in der Regel gutartig, aber ihr langsames, jedoch stetiges Wachstum drückt auf Strukturen, die zu verschiedenen Symptomen führen.

Als gutartige Tumore metastasieren weder Hamartome noch Astrozytome. Zudem dringen sie auch nicht in die Nachbarorgane des Hypothalamus ein.

Differentialdiagnosen

Das Lachen bei gelastischer Epilepsie stellt für Ärzte/Ärztinnen eine Herausforderung in Bezug auf die Diagnose dar. Denn unangemessenes und unkontrollierbares Lachen muss nicht unbedingt ein atypischer Anfall sein. Es kann auch auf andere Krankheiten zurückzuführen sein.

Bei Menschen unter Drogen- oder Alkoholeinfluss kann man zum Beispiel ein Lachen beobachten, das dem einer gelastischen Epilepsie ähnelt. Natürlich ist das Lachen in diesen Fällen nicht chronisch, denn es wird durch den Konsum ausgelöst. Das ist der entscheidende Punkt, um die eine von der anderen Krankheit zu unterscheiden.

Außerdem ist Lachen eines der Symptome des sogenannten Angelman-Syndroms. Dabei handelt es sich um eine seltene genetische Veränderung auf dem Chromosom 15. Bei diesem Syndrom kommt es zudem zu einer deutlichen Entwicklungsverzögerung. Das Angelman-Syndrom lässt sich in der Regel ab dem sechsten Lebensmonat feststellen.

Allerdings ist die Pseudobulbärparese die Erkrankung, die am meisten Verwirrung stiften kann. Der Unterschied zur gelastischen Epilepsie besteht darin, dass die pseudobulbäre Lähmung bei Menschen auftritt, die an einer anderen Grunderkrankung leiden. Das kann zum Beispiel bei der Parkinson-Krankheit der Fall sein.

Symptome der gelastischen Epilepsie

Wir haben bereits erwähnt, dass das Hauptsymptom der gelastischen Epilepsie das Lachen ist, aber wir wiederholen es noch einmal. Es ist wichtig zu wissen, dass dieses Lachen nicht wie anderes Lachen ist. Es hat sogar besondere Merkmale, die es anders und einzigartig machen.

Das Lachen, das mit gelastischer Epilepsie einhergeht, dauert weniger als eine Minute. Außerdem erscheint und verschwindet es plötzlich. Das Lachen ist unwillkürlich und die Patienten können es nicht stoppen, weil sie keine Kontrolle darüber haben.

Zusätzlich zum Lachen lassen sich auch die klassischen Symptome beobachten, die mit Anfällen verbunden sind. Zu diesen Symptomen gehören Bewegungen durch Muskelkrämpfe, kurzzeitiger Bewusstseinsverlust und die Entspannung des Schließmuskels. Diese Symptome können auch dann noch auftreten, wenn das Lachen aufhört.

Wenn ein Kind unter gelastischem Lachen leidet und Anzeichen einer frühzeitigen Pubertät entwickelt, ist es sehr wahrscheinlich, dass im Hypothalamus ein Hamartom wächst. Von vorzeitiger Pubertät spricht man, wenn Kinder bereits vor dem achten oder neunten Lebensjahr Anzeichen der Pubertät zeigen.

Gelastische Epilepsie: So erfolgt die Behandlung

Die Behandlung der gelastischen Epilepsie erfolgt mit denselben Medikamenten, die Ärzte bei Krampfanfällen verschreiben. Dazu gehören unter anderem Carbamazepin, Lamotrigin, Topiramat oder Levetiracetam.

Es ist nicht einfach, das Lachen der Betroffenen zu kontrollieren. Leider ist die Behandlung nie wirksam genug. Lachanfälle treten zyklisch auf und beeinträchtigen die Lebensqualität der Patienten erheblich.

Trotz der Schwierigkeiten, die mit dieser Krankheit verbunden sind, ist es wichtig zu wissen, dass bei der Erforschung von Antiepileptika große Fortschritte gemacht wurden. Außerdem verfügen heute weltweit viele Berufsgruppen über mehr Kenntnisse bezüglich der Erkrankung und sind besser ausgebildet, wenn es um deren Behandlung geht.