Long-QT-Syndrom (LQTS): Was ist das?

Das Long-QT-Syndrom kann zu Bewusstlosigkeit, Herzrhythmusstörungen, Krampfanfällen oder auch zum plötzlichen Herzstillstand führen. Erfahre mehr darüber.

Geprüft und freigegeben von dem Arzt Diego Pereira.

Geschrieben von Carmen Martín

Letzte Aktualisierung: 19. Mai 2023

Das Long-QT-Syndrom (LQTS) ist eine seltene, jedoch lebensbedrohliche Störung der elektrischen Erregungsbildung und -leitung im Herzmuskel. Diese Herzrhythmusstörung kann zu kurzzeitiger Bewusstlosigkeit oder zum Herzstillstand führen. Erfahre anschließend Interessantes über die Ursachen und Auswirkungen dieser Krankheit.

Patienten mit dem Long-QT-Syndrom haben ein gesundes Herz, allerdings ist die elektrische Reizleitung gestört, was bei einem Elektrokardiogramm zu einem verlängertem QT-Intervall führt. Typischerweise kommt es insbesondere bei körperlicher Belastung oder in Stresssituationen zu Herzrasen (Tachykardie), das zu Schwindelanfällen oder plötzlicher Bewusstlosigkeit (Synkope) führen kann. Kammerflimmern könnte einen Herzstillstand auslösen. Allerdings sind viele Patienten asymptomatisch.

Long-QT-Syndrom: mögliche Ursachen

Grundsätzlich unterscheiden sich kongenitale (primäres LQT-Syndrom) und erworbene (sekundäres LQT-Syndrom) Ursachen:

1. Primäres Long-QT-Syndrom

Die Ursachen sind in diesem Fall genetischen Ursprungs. Ein Artikel in der Fachzeitschrift EMC-Pediatrics betont, dass verschiedene Gene identifiziert wurden, die eine Ionenkanalfunktionsstörung auslösen können. Es kann sich um eine autosomal-dominante oder um eine autosomal-rezessive Vererbung handeln, wobei letztere in der Regel schwerwiegender sind und mit Taubheit einhergehen können.

2. Sekundäres Long-QT-Syndrom

Erworbene Ursachen sind häufiger, wobei vielfach Medikamente die Auslöser sind, unter anderem:

• Antipsychotika
• Antibiotika wie Azithromycin
• Antiarrhythmika

Auch Elektrolytstörungen können dieses Syndrom auslösen. Das Long-QT-Syndrom wird auch mit einer SARS-CoV-2-Infektion in Verbindung gebracht. Das Syndrom tritt in der Regel auf, wenn der Kalium-, Kalzium- oder Magnesiumspiegel im Blut zu gering ist.

Die Symptome

Experten der Mayo Clinic erklären, dass Patienten nicht immer Symptome aufweisen. In vielen Fällen wird die Krankheit bei Arztbesuchen aus anderen Gründen oder aufgrund ihrer Familiengeschichte entdeckt. Viele leiden jedoch an Symptomen, wobei das häufigste Bewusstlosigkeit ist. Synkopen treten insbesondere bei sportlichen Aktivitäten oder intensiven Emotionen auf. Davor kommt es oft zu Herzklopfen, Schwindel und Schwäche. Manche Patienten leiden auch an Krampfanfällen.

Diese Symptome können zu jeder Tageszeit und auch während der Nachtruhe auftreten. In ernsten Fällen sind sie lebensbedrohlich. Meistens entwickelt sich das Long-QT-Syndrom nach dem 40. Lebensjahr. 

Komplikationen

Zu den häufigsten Komplikationen zählt die Torsade-de-Pointes-Tachykardie, eine spezifische Herzrhythmusstörung, bei der das Herz unkontrolliert und schnell schlägt und das Blut nicht richtig pumpt. In der Folge kann die Blutversorgung des Gehirns unzureichend sein. Auch Kammerflimmern ist eine typische Komplikation, die tödlich verlaufen kann. Des Weiteren kann es durch die Bewusstlosigkeit zu Stürzen, Verletzungen oder Unfällen kommen.

Long-QT-Syndrom: die Diagnose

Wie in einem Artikel des Texas Heart Institute beschrieben, erfordert die Diagnose verschiedene Tests. Anhand eines Elektrokardiogramms wird die elektrische Aktivität aufgezeichnet und verlängerte QT-Intervalle werden sichtbar. Zusätzlich kann ein Holter notwendig sein. Dieses Diagnoseinstrument untersucht Synkopen unbekannter Herkunft.

Long-QT-Syndrom: Behandlungsmöglichkeiten

In der Regel beginnt die Behandlung sofort nach der Diagnose, um mögliche Risiken zu vermeiden. Oft sind Veränderungen des Lebensstils ausreichend, um lebensbedrohliche Gefahren zu verhindern. Wenn ein Arzneimittel das Syndrom auslöst, wird es abgesetzt oder durch ein anderes ersetzt. Handelt es sich um eine Elektrolytstörung, wird diese behandelt.

Wie ein Bericht aus dem Jahr 2022 feststellt, stellt die Kombination von Medikamenten gegen Brechreiz und der durch dieses Problem verursachte Elektrolytverlust ein Risiko dar.

Häufig kommen Betablocker wie Propranolol oder Nadolol zum Einsatz, um die Herzfrequenz zu verlangsamen und die verlängerten QT-Intervalle zu reduzieren. Manche Patienten erhalten Mexiletin, oft in Kombination mit einem Betablocker.

Operativer Eingriff

In seltenen Fällen kann ein operativer Eingriff erforderlich sein. Eine Studie in der Revista Española de Cardiología erklärt, dass in seltenen Fällen eine linksseitige kardiothorakale sympathische Denervation (LCSD) durchgeführt wird. Diese Operation soll das Auftreten lebensbedrohlicher Herzrhythmusstörungen verhindern. Sie wird nur dann durchgeführt, wenn die medikamentöse Behandlung erfolglos bleibt.

Des Weiteren kann die Implantation eines Herzschrittmachers oder AICD notwendig sein, um den Herzrhythmus zu kontrollieren.

Bei möglichen Anzeichen solltest du dich unbedingt fachärztlich untersuchen lassen.