Fakten über Chorea Huntington

25 Mai, 2018
Chorea Huntington ist eine tödliche Erkrankung des Gehirns, die bisher nicht heilbar ist.

Chorea Huntington oder Huntington-Krankheit ist eine erbliche Erkrankung, bei der das Gehirn angegriffen wird. Sie geht typischerweise mit Einschränkungen der Motorik, der mentalen Fähigkeiten und der Psyche einher. Sie tritt meist bei Personen in den 30ern oder 40ern auf und führt langsam zum Tod.

Chorea Huntington war früher im Deutschen auch als Veitstanz bekannt. Dieser Name kommt von den typischen Bewegungen, die die betroffenen Personen unfreiwillig ausführen.

Wie wird Chorea Huntington vererbt?

Die Huntington-Krankheit ist eine genetisch vererbte Krankheit, die autosomal-dominant weitergegeben wird. Das bedeutet, dass das kranke Gen stärker ist als das gesunde. Daher tritt die Krankheit auch dann auf, wenn nur ein Elternteil das defekte Gen in sich trägt.

Der Begriff „autosomal“ bedeutet zudem, dass Chorea Huntington nicht über das Geschlechtschromosom vererbt wird. Das entsprechende Gen befindet sich auf dem 4. Chromosom. Um das zu verdeutlichen, zeigen wir dir hier ein Beispiel:

Nehmen wir einmal an, bei einem Paar ist der Mann an Chorea Huntington erkrankt, die Frau jedoch nicht. Die Frau verfügt demnach über ein Paar gesunder Gene, während der Mann mindestens ein krankes und ein gesundes Gen hat.

Was passiert, wenn sie ein Kind bekommen?

Das Kind würde mit 50%iger Wahrscheinlichkeit das gesunde Gen vom Vater und ein weiteres gesundes Gen von der Mutter erben. Allerdings wäre die Wahrscheinlichkeit, dass es ein krankes Gen erbt, ebenfalls 50%. In diesem Fall würde auch das Kind an der Huntington-Krankheit leiden.

Bei Personen, die ein betroffenes Gen besitzen, treten in 95% der Fälle die Symptome der Huntington-Krankheit auf.

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Was sind die Ursachen?

Chorea Huntington ist eine Krankheit

Die Krankheit wird durch eine CAG-Wiederholung des Huntington-Gens ausgelöst, die sich auf dem 4. Chromosom befindet.

Wenn sich das CAG 36-39 Mal wiederholt, ist das ein Anzeichen für die Erkrankung.

Bei dieser abnormalen Wiederholung mutiert das Huntington-Protein. Es führt zu direkten und indirekten Schädigungen des Gehirns.

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Wie verläuft die Krankheit?

In den meisten Fällen tritt Chorea Huntington zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr auf. Selten kann es jedoch auch schon im Kindes- oder Jugendalter zu Symptomen kommen oder die Krankheit wird erst nach dem 55. Lebensjahr entdeckt.

Kurz gesagt: Das Alter, in dem die ersten Symptome auftreten, kann variieren.

Chorea Huntington verläuft langsam, aber sicher tödlich. Während des Verlaufs können verschiedene Symptome auftreten, die von Patient zu Patient unterschiedlich schwer sind.

Erste Anzeichen

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Die ersten klinischen Anzeichen der Huntington-Krankheit sind nicht besonders auffällig. Unter anderem können Schlaflosigkeit, Herumzappeln, Angstzustände und leichte Verhaltensänderungen auftreten. Unkontrollierte Hand- und Fußbewegungen und Zittern sind außerdem ein Zeichen für das Auftreten der Krankheit.

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Krankheitsverlauf

Wenn die Krankheit fortschreitet, werden die unwillkürlichen Bewegungen stärker und schwieriger zu kontrollieren.

  • Schleudernde Bewegungen (Chorea). Hierunter versteht man unkontrollierte Bewegungen der Gliedmaßen. Sie sind nicht rhythmisch oder regelmäßig, können jedoch an Tanzbewegungen erinnern. Sie verschlimmern sich mit der Zeit und machen es der betroffenen Person unmöglich, alltägliche Handlungen zu vollziehen.
  • Bradykinesie. Bewegungsabläufe des Körpers sind stark verlangsamt.
  • Dysarthrie. Den betroffenen Personen fällt das Artikulieren von Worten und Lauten schwer.

Neben diesen Problemen treten außerdem kognitive und psychische Veränderungen auf. Hier sind einige Beispiele:

  • Sprachstörungen. Patienten haben Schwierigkeiten, ganze Sätze zu bilden, nachzusprechen oder Dinge zu benennen. Wie auch die anderen Symptome fangen die Sprachstörungen sehr subtil an. Am Anfang sind sie kaum zu erkennen, doch sie verschlimmern sich mit der Zeit.
  • Veränderungen des Organisationsvermögens und der Handlungsfähigkeit. Zusätzlich bestehen Schwierigkeiten, eigene und fremde Emotionen zu erkennen.
  • Schwierigkeiten bei der räumlichen Orientierung. Menschen mit Chorea Huntington stoßen häufig gegen Objekte (Ecken, Tische etc.).

Die psychischen Störungen, die mit der Huntington-Krankheit einhergehen, sind fast immer sehr offensichtlich. Sie können mitunter vor den körperlichen Symptomen auftreten. Unter anderem leiden Betroffene oft an Angststörungen und Depressionen, aber auch Psychosen oder Apathie werden häufig beobachtet.

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Endstadium

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Im Endstadium der Krankheit verlieren die Patienten jede Handlungsfähigkeit und benötigen Betreuung rund um die Uhr. In dieser Phase können die Betroffenen die meiste Zeit weder sprechen noch klar denken.

Bei Chorea Huntington im Endstadium lassen die unkontrollierten Bewegungen der Gliedmaßen nach und es setzen stattdessen Starre und Bradykinesie ein. Patienten brauchen Hilfe beim Essen, benötigen einen Katheter und können alltägliche Dinge nicht mehr allein bewältigen.

Außerdem steigt das Risiko einer Aspirationspneumonie. Der Tod des Patienten tritt oft infolge von Komplikationen der Krankheit oder durch Suizid ein.

Diagnose

Die Diagnose der Huntington-Krankheit erfolgt nach einem Arztgespräch und einer körperlichen (und neurologischen) Untersuchung. Zudem sollte der Arzt die Krankengeschichte des Patienten sowie die familiäre Krankengeschichte mit einbeziehen.

Eine psychiatrische Untersuchung ist ebenfalls wichtig. Diese Untersuchung gibt dem Arzt Aufschluss über den emotionalen Zustand des Patienten und erlaubt es, auf mögliche Probleme einzugehen.

In einigen Fällen ist es notwendig, dass sich Patienten einem genetischen Test unterziehen, zum Beispiel beim Auftreten von typischen Bewegungsstörungen. Da die Krankheit erblich ist, muss der Arzt mit dem Patienten und seiner Familie sprechen, da Kinder unter Umständen auch betroffen sind.

Behandlungsmöglichkeiten

Bislang gibt es keine Heilung für die Huntington-Krankheit. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität von Patienten und deren Angehörigen zu erhalten. Daher ist es besonders wichtig, dass der Patient und seine Familie psychologische Unterstützung erhalten.

Gegen die Bewegungsstörungen gibt es bestimmte Medikamente wie zum Beispiel Tetrabenazin. Sie reduzieren die unkontrollierten Bewegungen, allerdings können sich psychische Störungen dadurch verschlimmern. Um den psychisch-emotionalen Zustand des Patienten zu verbessern, werden häufig die folgenden Medikamente eingesetzt:

  • Antidepressiva
  • Beruhigungsmittel
  • stimmungsaufhellende Mittel
  • Haloperidol

Aktuelle Studien

In den letzten 2o Jahren gab es annähernd 100 klinische Studien zu über 49 Medikamenten, die zur Behandlung von Chorea Huntington eingesetzt werden können. Jedoch zeigten weniger als 4% von ihnen vielversprechende Ergebnisse.

Die bisher erfolgreichste Behandlung besteht in einer Therapie, die auf die DNA des mutierten Huntington-Proteins abzielt und so den Auslöser der Krankheit bekämpft.

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